Enfermedades Bronquiticas

TEMA 8. ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES

1. DEFINICIÓN

Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales. EPID no describe en realidad el sustrato anatomopatológico, ya que no afectan sólo a las estructuras alveolointersticiales, sino también en muchas ocasiones, las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar.

2. ETIOPATOGENIA

Las causas de enfermedades pulmonares intersticiales son múltiples. Las Sociedades de Respiratorio de USA y Europa (ATS/ERS) proponen la siguiente clasificación según mecanismos etiológicos sean conocidos o no.

Tabla 8.1. Clasificación de las enfermedades intersticiales pulmonares.

1. Neumonías Intersticiales Idiopáticas

– Fibrosis Pulmonar Idiopática

– Neumonía Intersticial Aguda

– Neumonía Intersticial No Específica

– Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR/EPID)

– Neumonía Intersticial Descamativa (NED)

– Neumonía Organizada Criptogenética (NOC)

– Neumonía Intersticial Linfocítica

2. De causa conocida o asociadas

– Asociadas a enfermedades del colágeno

– Causadas por Polvos Inorgánicos (neumoconiosis)

– Inducidas por Fármacos o Radioterapia

– Causadas por Polvos Orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas)

– Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.)

3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos

– Sarcoidosis

– Proteinosis Alveolar

– Microlitiasis Alveolar

– Linfangioleiomatosis

– Eosinofilias Pulmonares

– Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)

– Amiloidosis

– Otras EPID

TEMA 8. ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES

1. DEFINICIÓN

Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales. EPID no describe en realidad el sustrato anatomopatológico, ya que no afectan sólo a las estructuras alveolointersticiales, sino también en muchas ocasiones, las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar.

2. ETIOPATOGENIA

Las causas de enfermedades pulmonares intersticiales son múltiples. Las Sociedades de Respiratorio de USA y Europa (ATS/ERS) proponen la siguiente clasificación según mecanismos etiológicos sean conocidos o no.

Tabla 8.1. Clasificación de las enfermedades intersticiales pulmonares.

1. Neumonías Intersticiales Idiopáticas

– Fibrosis Pulmonar Idiopática

– Neumonía Intersticial Aguda

– Neumonía Intersticial No Específica

– Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR/EPID)

– Neumonía Intersticial Descamativa (NED)

– Neumonía Organizada Criptogenética (NOC)

– Neumonía Intersticial Linfocítica

2. De causa conocida o asociadas

– Asociadas a enfermedades del colágeno

– Causadas por Polvos Inorgánicos (neumoconiosis)

– Inducidas por Fármacos o Radioterapia

– Causadas por Polvos Orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas)

– Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.)

3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos

– Sarcoidosis

– Proteinosis Alveolar

– Microlitiasis Alveolar

– Linfangioleiomatosis

– Eosinofilias Pulmonares

– Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)

– Amiloidosis

– Otras EPID

3. CLÍNICA

Tos seca, disnea progresiva y crepitantes bibasales son síntomas comunes que caracterizan a estas enfermedades. Independientemente de estos síntomas, las distintas patologías que engloban este abigarrado grupo de la patología intersticial pulmonar presentan síntomas inherentes a cada enfermedad en particular:

Tabla 8.2. Síntomas especiales de las EPID.

Órgano

Síntomas

Enfermedad

Afectación dérmica

Eritema Nudoso Neurofibromas y manchas “café con leche”

Nódulos subcutáneos Exantema Heliotropo Albinismo

Sarcoidosis, Enfermedades del colágeno

Neurofibromatosis

Artritis reumatoide, neurofibromatosis, sarcoidosis

Dermatomiositis

Síndrome de Hermansky-Pudlak

Afectación ocular

Escleritis Queratoconjuntivitis seca Uveítis

Aumento de la glándula lagrimal

Lupus, esclerodermia, sarcoidosis

Síndrome de Sjögren

Sarcoidosis

Sarcoidosis

Afectación músculo-esquelética

Miositis

Artritis

Afectación ósea

Afectación neurológica

Enfermedades del colágeno Sarcoidosis, enfermedades del colágeno

Histiocitosis X, sarcoidosis

Sarcoidosis, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, enfermedades del colágeno

Afectación renal

Angiomiolipomas

Síndrome nefrótico Glomerulonefritis:

Linfangioleiomiomatosis

Amiloidosis, lupus

Eenfermedades del colágeno

Afectación digestiva

Hepatosplenomegalia

Diarrea crónica

Disfagia

Sarcoidosis, histiocitosis X, enfermedades del colágeno, amiloidosis Enfermedad inflamatoria intestinal Esclerosis sistémica, dermatomiositis / polimiositis

Afectación cardiaca

Miocardio

Pericardio

Sarcoidosis

Enfermedades del colágeno

Afectación endocrina

Diabetes insípida

Sarcoidosis, histiocitosis X

4. DIAGNÓSTICO

Cuando el paciente acude a consulta médica con la sospecha de una de estas enfermedades nos basaremos en 3 puntos cardinales para el diagnostico:

– Cuadro clínico compatible (tos seca, disnea de esfuerzo y crepitantes basales).

– Pruebas funcionales respiratorias que nos confirmen nuestras sospechas clínicas y que muestren un patrón restrictivo con disminución de la capacidad de difusión.

– Imágenes radiológicas pulmonares de patrón intersticial, objetivadas con radiografía de tórax o TAC torácico de alta resolución. Patrón reticular, micronodular, reticulonodular, alveolar, nodular o en panal de miel (figura 8.1 y figura 8.2)

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