Manejo De Las Alteraciones Del Metabolismo De Los Carbohidratos
Enviado por XERICK15 • 1 de Julio de 2014 • 379 Palabras (2 Páginas) • 457 Visitas
INTRODUCCIÓN
La glucosa es el único monosacárido que puede
emplearse para la obtención de ATP en el metabolismo
celular del ser humano, de manera que todos los
tejidos corporales utilizan glucosa para la producción
de energía a través de la glicólisis y ciclo de Krebs.
Raras veces la glucosa pura es la fuente de carbohidratos
de la dieta habitual. Son la fructosa, la galactosa,
la lactosa, la sacarosa y el almidón, los cuales se
tienen que incorporar a la vía glicolítica en el hígado
para poder ser metabolizados. Si el defecto genético
afecta a uno de estos procesos de conversión, se
acumulan productos intermediarios, algunos de los
cuales pueden ser tóxicos para el organismo. Además,
la incapacidad de convertir otras fuentes de hidratos
de carbono en glucosa implica la pérdida de una posible
fuente de energía para el cuerpo, hecho relevante
y grave cuando es el hidrato de carbono endógeno
(glucógeno) el que no puede liberar glucosa.
GLUCOGENOSIS (GSD)
Las células animales almacenan glucosa en su
citosol en forma de glucógeno, macromolécula formada
por 20.000 a 30.000 unidades de glucosa, fácilmente
movilizables. Se encuentra en todos los tejidos,
aunque en el músculo y el hígado son donde se
almacena la mayoría del glucógeno del organismo.
El músculo esquelético contiene cerca de los 2/3 del
glucógeno total y lo utiliza, como en otros tejidos,
como combustible glucolítico para la propia célula.
En el hígado, en cambio, la glucosa producida en la
glucogenolisis y liberada al líquido extracelular ayuda
a mantener la glucemia, principalmente durante el ayuno temprano para ser utilizada por todos los
tejidos.
Las glucogenosis (GSD) son un grupo de enfermedades
hereditarias que están causadas por deficiencias
genéticas que afectan a la degradación del glucógeno,
la glucolisis, e incluso a su síntesis. Las manifestaciones
clínicas derivan de la dificultad de los tejidos
de movilizar y utilizar los depósitos de glucógeno.
Podemos distinguir tres grupos principales: las
glucogenosis hepáticas (hepatomegalia, alteración en
la regulación de la glucemia en el período postabsortivo,
hipocrecimiento); glucogenosis musculares (debilidad
muscular, fatigabilidad precoz al ejercicio, dolor
muscular, contracturas); y glucogenosis generalizada
(con manifestaciones hepáticas, musculares y cardíacas).
Las glucogenosis susceptibles de tratamiento dietético
se caracterizan por un aumento del glucógeno
intracelular (en hepatocitos y fibra muscular fundamentalmente)
debido a deficiencias
...