ENFERMEDAD

Esta patología fue descripta por Moritz Kaposi en 1870 y afecta a todas las razas, principalmente la blanca y amarilla. Tiene una incidencia de uno a cuatro enfermos por cada millón de habitantes. El riesgo de padecer tumores es de mil a dos mil veces mayor que en las personas normales, estando presente en la edad pediátrica de 8 a 10 años de edad.

Es un grupo de enfermedades hereditarias raras de la piel que se manifiesta por una reacción aumentada a la luz del sol, que provoca la formación de ampollas en la piel después de la exposición al sol. La longitud de onda de la luz ultravioleta, que oscila entre 280 y 340 nm induce una lesión en el ADN o nucleótido y en condiciones normales, las células tienen capacidad de reparar este daño del DNA inducido por la luz ultravioleta. Se debe a un defecto en la escisión-reparación de nucleótidos.

Se han identificado diez variedades de la enfermedad:

-Definidos por un defecto, distinto en cada grupo

-En la capacidad de reparación –

-Durante la división

-La reproducción de células. Principalmente las consecuencias se ven primordialmente en zonas expuestas a la luz, como:

-cara

-cuello

-brazos o manos

-cuero cabelludo

Las lesiones cutáneas por sensibilidad a los rayos ultravioleta son:

-aparición de quemaduras solares

-eritema (enrojecimiento con inflamación persistente de la piel)

-descamación

-ampollas

-costras

-efélides (pecas)

-telangiectasias (dilatación de los vasos sanguíneos de muy pequeño calibre)

-queratosis (desarrollo exagerado, de la capa córnea de la piel)

-diferentes tumores (epiteliomas espino y basocelulares, melanomas y a veces sarcomas)

-transformación neoplásica (tumoral) inducida por virus

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