ANOMALIAS CONGENITAS

Microcefalia

Es un trastorno del neurodesarrollo, donde la bóveda craneal y el encéfalo son pequeños, pero la cara tiene un tamaño normal. Debido a que el tamaño del cráneo depende del crecimiento del cerebro, la presión insuficiente ejercida sobre la bóveda craneal hace que el neurocráneo tenga un tamaño pequeño.

Algunas de las causas pueden ser:

- De origen genético (autosómica recesiva) o derivar de factores lesivos prenatales

- La exposición a cantidades importantes de radiación ionizante durante las fases tempranas del desarrollo.

- Agentes infecciosos como el citomegalovirus, virus de la rubeola y Toxoplasma gondii y a sustancias nocivas o medicamentos durante el período fetal son factores contribuyentes en algunos casos.

La microcefalia se puede detectar durante la fase intrauterina mediante la ecografía realizada a lo largo de la gestación.

Estos lactantes muestran un retraso mental manifiesto debido a que el encéfalo se desarrolla de manera insuficiente. En Estados Unidos se establece cada año el diagnóstico de microcefalia en aproximadamente 25.000 recién nacidos.

Hidranencefalia

Es una anomalía infrecuente donde no existen los hemisferios cerebrales o están representados por sacos membranosos con restos de la corteza cerebral. El tronco encefálico es relativamente normal.

Estos lactantes en general muestran un aspecto normal en el momento del nacimiento; sin embargo, su cabeza crece excesivamente después del parto debido a la acumulación de LCR. Con frecuencia se realiza una derivación ventriculoperitoneal para evitar el aumento de tamaño adicional del neurocráneo.  

A estos lactantes no se les produce desarrollo mental y muestran un desarrollo cognitivo escaso o nulo. Su causa es incierta; no obstante, hay pruebas que indican que puede ser el resultado de una obstrucción temprana del flujo sanguíneo en las áreas correspondientes a las arterias carótidas internas.

Hidrocefalia

La hidrocefalia se caracteriza por la acumulación anómala de LCR en el sistema ventricular. En la mayor parte de los casos la hidrocefalia en el neonato deriva de una obstrucción del acueducto de Silvio (estenosis acueductal). Esto impide que el LCR de los ventrículos laterales y el tercer ventrículo pase hacia el cuarto ventrículo, y de ahí al espacio subaracnoideo, donde se reabsorbería. Como consecuencia, el líquido se acumula en los ventrículos laterales y ejerce presión sobre el cerebro y los huesos del cráneo. Puesto que las suturas del cráneo no se han fusionado aún, los espacios entre ellas se ensanchan al tiempo que la cabeza se expande. En casos extremos el tejido cerebral y los huesos se adelgazan y el cráneo puede alcanzar grandes dimensiones, atrofia de la corteza cerebral y la sustancia blanca y compresión de los ganglios basales y el diencéfalo.

La hidrocefalia obstructiva o no comunicante, en la que el sistema ventricular muestra un aumento de tamaño parcial o total. Cuando las aberturas del cuarto ventrículo o el espacio subaracnoideo quedan bloqueadas, todos los ventrículos están aumentados de tamaño, mientras que en los casos en los que solamente está obstruido el acueducto cerebral aumentan de tamaño los ventrículos laterales y tercero. La obstrucción de un agujero interventricular puede dar lugar a la dilatación de un solo ventrículo.

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