Embriología - Las anomalías congénitas

Introducción

Las anomalías congénitas de los arcos faríngeos han repercutido mucho en la calidad de vida de muchos recién nacidos. Los arcos faríngeos se componen en un núcleo de tejido mesenquimatoso recubierto en el exterior por ectodermo de superficie, y epitelio de origen endodérmico en el interior, posteriormente las células migran de la cresta neural, hasta lo que se conoce como arco faríngeo, se forman cinco arcos faríngeos (I, II, III, IV,VI) y son muy importantes para que se lleve a cabo el desarrollo adecuado del conceptus, el primer arco faríngeo se encarga principalmente del desarrollo de estructuras de la cara como son mandíbula, maxilar, oído, ojos, paladar.

Este desarrollo empieza a llevarse a cabo a partir de la cuarta semana, donde se desarrollan los primeros tres arcos faríngeos, posteriormente en la quinta semana se comienzan a desarrollar los siguientes dos arcos faríngeos.

Lamentablemente no siempre se puede llevar a cabo un desarrollo correcto en el total de los casos, y se forman las anomalías de los arcos faríngeos, en este escrito nos enfocaremos un poco más en la anomalía del primer arco faríngeo, que tiene dos manifestaciones: Treacher Collins y Pierre Robin o secuencia de Robin.

Para realizar este documento de investigación escrito, se tuvo que llevar a cabo una investigación correcta con información verídica fundamentada en libros, artículos y pensamientos de cada uno de los coautores e integrantes del equipo hasta llegar a base de correctos argumentos y diferentes ideologías a una conclusión o a un bien común.

La razón de este documento escrito será para explicar en qué consisten estas anomalías, empezando desde el desarrollo sano de estas estructuras, hasta dejar en claro cada detalle de estas anomalías que afortunadamente sí son compatibles con la vida en caso de tener un correcto diagnóstico y tratamiento. Se busca hacer una reflexión con el fin de comprender la magnitud de la importancia del primer arco faríngeo.

Desarrollo de los arcos faríngeos.

El rasgo más caracteristico del desarrollo de la cabeza y el cuello es la presencia de los arcos faringeos. Se forman de la región craneal del intestino anterior, el intestino faríngeo. Son un conjunto de estructuras pares que surgen lateralmente como prominencias, después crecen ventralmente y se unen con las del lado contrario, formando una estructura en forma de U, que delimita el suelo y zonas laterales del intestino faríngeo. Durante la cuarta semana aparecen los primeros tres pares de arcos faríngeos, y el cuarto y sexto par aparecen durante la quinta semana. Aunque se dice que son seis pares de arcos, sólo se describen cinco, ya que el quinto par desaparece o no logra su formación.

Langman, p. 261

Cada par de arcos consiste en un núcleo de células mesenquimales, originadas a partir del mesodermo durante la tercera semana, el cual recibirá cantidades sustanciales de células de la cresta neural a partir de la cuarta semana. Además, se encuentran cubiertos de ectodermo en la superficie exterior; este tejido se invagina entre un arco y otro y constituye un surco faríngeo. En la superficie interna, los arcos están revestidos por endodermo del intestino faríngeo.

Un arco faríngeo típico se compone de:

• Una arteria que se origina a partir del tronco arterioso del corazón y que rodea la faringe hasta llegar a la aorta dorsal.

• Un cartílago que forma el esqueleto del arco.

• Un elemento muscular del que se forman músculos de cabeza y cuello.

• Nervios sensitivos y motores que proceden del neuroectodermo del encéfalo primitivo.

Langman, p. 263

Primer arco faríngeo.

Se divide en dos procesos, la maxilar y la mandibular. El maxilar está compuesto por células de la cresta neural, derivadas del prosencéfalo y del mesencéfalo, y la mandíbula contiene células mesenquimatosas con origen en la cresta neural del mesencéfalo y del rombencéfalo. La prominencia maxilar (porción dorsal) se desarrolla lateralmente y hacia delante, por debajo de la región ocular. A partir de esta se origina el premaxilar superior, el maxilar superior, el hueso cigomático y la escama de ambos huesos temporales, mediante la osificacíon membranosa. La prominencia mandibular (porción ventral) se extiende ventrad y caudad hasta unirse con su homólogo en la línea media. Las células de la cresta neural de dicha prominencia forman el cartílago de Meckel, el cual es un inductor para la formación de tejido óseo de la mandíbula. Este cartílago desaparece durante el desarrollo posterior, excepto en dos porciones en su zona dorsal, que formarán el yunque y el martillo. Su pericondrio experimenta una transformación en la región dorsal, originando el ligamento anterior del martillo y el ligamento esfenomandibular.

Langman, p. 266

La musculatura del primer arco faríngeo deriva del mesodermo, que forman los músculos de la masticación: temporal, masetero y pterigoideo lateral y medial. También incluye el vientre anterior del digástrico, milohiodeo, tensor del tímpano, tensor del velo del paladar, músculo del martillo y el periestafilino externo.

La inervación de los músculos del primer arco vienen de las ramas maxilar y mandibular del nervio trigémino. El mesénquima de este arco, contribuye a la formación de la dermis de la cara, la inervación sensitiva de esta zona viene de las ramas oftálmica, maxilar y mandibular del nervio trigémino.

Langman, p.263

Regulación molecular del desarrollo del primer arco

Después de que las células de la cresta neural, por la expresión de WNT1 se transforman de epitelio a mesénquima, migran hacia el mesénquima circundante. En el rombencéfalo, las células de la cresta forman un patrón a partir de segmentos llamados rombómeros, ocho en total (R1-R8)

Langman, p. 268

“Las células de la cresta neural que provienen de segmentos específicos migran para poblar

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