Anomalía de ebstein

Anomalía de ebstein

Es un defecto poco frecuente que consiste en una anormalidad de la válvula tricúspide, válvula que conecta la aurícula derecha con el ventrículo derecho. En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está malformada y situada más abajo de lo normal, dentro del ventrículo derecho, cavidad que bombea la sangre a los pulmones (se muestra en el diagrama).

Este desplazamiento de la válvula tricúspide se asocia con un escape o insuficiencia de sangre a través de la válvula; esto hace que la cavidad que recibe la sangre de las venas del cuerpo, la aurícula derecha, se dilate más de lo normal. Además, las valvas o “velos” de la válvula tricúspide tienen una forma anormal. Los niños con este defecto tienen riesgo de presentar arritmias cardiacas (latidos irregulares y/o rápidos) debido al estiramiento de las paredes asociado a la dilatación y al aumento de presión de la aurícula derecha.

A su vez, la posición anormal de la válvula tricúspide hace que una zona del ventrículo derecho funcione como parte de la aurícula derecha. Esto se conoce como auriculización del ventrículo derecho. Entre más abajo se encuentre la válvula tricúspide, más pequeña será la cavidad que funciona como ventrículo derecho.

Adicionalmente, con frecuencia se asocia con esta anomalía un orificio en la pared muscular o tabique que separa las dos aurículas, conocido como comunicación interauricular (CIA). Usualmente, parte de la sangre pobre en oxígeno que se encuentra en la aurícula derecha pasa por la CIA a la aurícula izquierda. Esto se debe a que hay una mayor oposición a que la sangre fluya hacia el ventrículo derecho que hacia la aurícula izquierda. Este cortocircuito anormal de la aurícula derecha a la izquierda hace que haya una disminución en el contenido de oxígeno en la sangre del corazón izquierdo y por lo tanto, de los tejidos del cuerpo.

¿Cuáles son sus efectos?

Los efectos de la anomalía de Ebstein dependen de la posición y del funcionamiento de la válvula tricúspide. En casos leves, los pacientes usualmente no presentan síntomas y no hay necesidad de realizar tratamiento alguno. En cambio, en casos muy severos, el bebé puede tener una coloración morada (cianosis) indicativa de una disminución en el contenido de oxígeno de la sangre en el corazón izquierdo y en los tejidos del cuerpo, debido al cortocircuito de derecha a izquierda a nivel de la comunicación interauricular.

La dificultad que tiene el ventrículo derecho para bombear la sangre a los pulmones (por desplazamiento inferior de la válvula tricúspide) y el escape o insuficiencia de la válvula tricúspide anormal, inducen a que la sangre pobre en oxígeno pase de la aurícula derecha a la izquierda a través de la CIA. Este cortocircuito de derecha a izquierda será mayor a medida que el desplazamiento y/o la insuficiencia de la válvula tricúspide sean más severos. A su vez, a medida que haya una mayor contaminación de sangre pobre en oxígeno en el lado izquierdo del corazón, los tejidos del cuerpo tendrán menor cantidad de oxígeno.

Algunos casos de anomalía de Ebstein, desarrollan latidos cardiacos anormales (irregulares y/o rápidos) o arritmias, por lo que necesitan ser tratados con medicamentos antiarrítmicos.

¿Cómo se trata?

Los casos leves de anomalía de Ebstein no requieren tratamiento. Sin embargo, si el paciente presenta síntomas negativos como cianosis (síndrome del bebé morado) habrá que realizarle una intervención quirúrgica.

A veces, es necesario tratar al bebé morado con anomalía de Ebstein apenas nace. Podría necesitar un medicamento para mantener abierto el conducto arterioso, o bien, ponerle un tubo artificial entre las ramas de la aorta y la arteria pulmonar utilizando la fístula de Blalock-Taussig modificada. Estos abordajes son medidas temporales para asegurar que haya suficiente sangre en los pulmones y así aumentar la cantidad de sangre rica en oxígeno en el corazón izquierdo. De esta manera se mejora la oxigenación de los tejidos del cuerpo.

La anomalía de Ebstein se repara efectivamente moviendo la válvula tricúspide a su posición habitual, por lo que, el cirujano tiene que cortar la válvula a lo largo de su borde (1 en la animación), reduciendo el tamaño de la aurícula derecha (2 en la animación) y reduciendo el tamaño de la válvula tricúspide modificando la forma de sus valvas o “velos” (3 en la animación). Un anillo de tejido artificial se sutura arriba de las inserciones de la válvula tricúspide para fortalecerla (4 en la animación).

En caso de que haya una CIA, el orificio se puede cerrar con un parche de pericardio (membrana que cubre el corazón), o con un parche de material sintético.

En casos extremos, para reparar el problema, el cirujano tiene que cortar la válvula tricúspide malformada y en su lugar, implantar una válvula artificial. La estadía en el hospital después de la reparación de la anomalía de Ebstein puede ser de dos a tres semanas.

Recomendaciones Relacionadas con el Ejercicio Físico

El paciente puede realizar actividad física normal después de la reparación quirúrgica, si no hay problemas residuales importantes, como arritmias. El individuo debe ser valorado en forma regular durante toda su vida para detectar cualquier cambio. Si desarrollara arritmias cardiacas, será necesario limitar el tipo de ejercicio.

Su capacidad física debe ser evaluada en forma regular para asegurar que la respuesta de frecuencia cardiaca con el ejercicio es normal.

Cualquier persona con un defecto cardiaco congénito, reparado o no reparado, debe consultar a su cardiólogo sobre los riesgos de realizar alguno de los diferentes tipos de ejercicio físico.

Atresia pulmonar

Es una forma de cardiopatía que ocurre desde el nacimiento (cardiopatía congénita) en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (cámara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y dicha válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar

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