Craneocinostocis

Dr. Gustavo Villarreal Reyna

CRANEOSINOSTOSIS

Originalmente llamada craneoestenosis, la cual se define como el cierre prematuro parcial o total de una o múltiples suturas craneales. Cuando esto ocurre, el cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas aún no están osificadas, para así poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente. Tiene una incidencia de 0.6/1000 nacidos vivos, aún no se conoce la causa de esta fusión prematura.

La craneosinostosis (CSO) es principalmente una deformidad prenatal, la forma postnatal ocurre rara vez, las causas consisten primordialmente en alteraciones posicionales, las cuales no representan una craneosinostosis verdadera.

Se manifiesta clínicamente por una deformidad craneal, de grado variable, según que suturas estén alteradas, el aspecto de la cabeza de un paciente con craneosinostosis presentara una región plana y otra abollonada. También se puede observar en algunos casos hipertensión intracraneal, retraso mental y problemas visuales.

Desarrollo Normal

El cráneo infantil normal es ovalado y más ancho posteriormente. Los huesos membranosos craneales (frontal, parietal, temporal y occipital) están desarrollados hacia el quinto mes de la vida intrauterina y se unen entre sí por tejido conectivo en la sutura sagital, coronal, me tópica, lambdoidea y escamosa. Este arreglo facilita que la cabeza del bebé pase por el canal del parto y además permite que el cráneo crezca con el cerebro en la infancia temprana.

La fontanela anterior, situada en la unión entre el frontal y los parietales, intersección de las suturas me tópica, coronal y sagital, se cierra normalmente hacia los 9 a 18 meses de edad. La fontanela posterior, localizada entre las suturas lambdoidea y sagital, se cierra entre los 3 a 6 meses de edad.

La sutura metópica se cierra entre los 9 a 24 meses y las suturas sagital, coronal y lambdoidea, continúan hasta los 40 años apròximadamente.

Dr. Gustavo Villarreal Reyna

Tipos de Craneosinostosis

Según el tipo de sutura afectada las craneosinostosis se clasifican en:

Simples.- Cuando comprometen una sola sutura.

1.- Escafocefalia o Dolicocefalia

2.- Plagiocefalia Anterior

3.- Braquicefalia

4.- Trigonocefalia

5.- Plagiocefalia Posterior

6.- Turricefalia

7.- Oxicefalia

Múltiples.- Cuando están varias suturas fusionadas. En estos casos, se les debe operar a

los niños, lo más pronto posible. Se liberan todas las suturas y retornan todos los huesos

a su posición normal, para permitir el crecimiento cerebral normal y para relevar la presión

en los ojos y el cerebro.

1.- Crouzon

2.- Apert

3.- Pfeiffer

4.- Chotzen

Además pueden ser:

No sindrómicas.- Cuando no se relacionan con algún otro síndrome.

Sindrómicas.- Cuando tienen relación con algún síndrome como el de Crouzon, Apert,

Pfeiffer y Saethre-Chotzen.

La sutura más afectada es la sagital (40-60 % de los casos), seguida de la coronal

(20-30%) y metópica (menos del 10%). La verdadera sinostosis lambdoidea es rara.

Dr. Gustavo Villarreal Reyna

Sinostosis Sagital

Recibe el nombre de escafocefalia o dolicocefalia. Es la más común de las

craneosinostosis, se clasifica como simple, debido a que afecta una sola sutura; 80% de

los casos suceden en hombres.

Se encuentra alargado el diámetro A-P, con prominencia frontal y occipital, por el

contrario, el diámetro biparietal se encuentra acortado, se palpa cresta sagital tipo quilla.

Sinostosis Coronal

Es más común en mujeres. A la fusión prematura de la sutura coronal unilateral, se le

denomina plagiocefalia anterior, clínicamente se observa: aplanamiento frontal del lado

afectado o concavidad supraocular, el margen supraorbitario está más elevado que el

lado normal (signo del ojo de arlequín en la radiografía), además se observa

protuberancia frontotemporal compensadora contralateral.

La órbita rota hacia afuera en el lado afectado, lo cual puede producir ambliopía. Sin

tratamiento, se desarrollan mejillas aplanadas y la nariz se desvía hacia el lado normal.

Paciente con Escafocefalia

a) Vista Frontal

b) Vista lateral

c) Vista Superior

d) Vista Frontal TC en 3D

e) Vista lateral TC en 3D

f) Vista superior TC en 3D, se

observa la fusión de la

sutura sagital.

Dr. Gustavo Villarreal Reyna

La craneosinostosis coronal bilateral ocasiona la llamada braquicefalia, la cual se

manifiesta con frente ancha y aplanada (acrocefalia). Se encuentra acortado el diámetro

A-P y aumentado el diámetro biparietal.

El 30% de las plagiocefalias anteriores y el 60% de las braquicefalias se asocian a

malformaciones congénitas, como la sindactilia y cardiopatías congénitas.

Sinostosis metópica

Al nacer, el hueso frontal se compone de dos mitades separadas por la sutura metópica o

frontal. El cierre anormal de esta sutura da una frente puntiaguda con una cresta medial, a

lo que se le llama trigonocefalia. La mayoría de ellos tienen una anormalidad en el

cromosoma 19p además de retraso mental.

Se asocia con alteraciones en la línea media, como holoprosencefalia.

Paciente con Trigonocefalia

a) Vista Frontal

b) Vista Superior

c) Vista Frontal TC en 3D, se

observa la fusión de la

sutura frontal.

d) Vista superior TC en 3D, se

observa la fusión de la

sutura.

Dr. Gustavo Villarreal Reyna

Sinostosis Lambdoidea

Se le considera una anormalidad poco frecuente con un reporte de incidencia de 1-9% de

las CSO, los reportes recientes sugieren un aumento en la incidencia de 10-20%, lo cual

podría deberse a un actual incremento o simplemente al mayor conocimiento de los

criterios diagnósticos.

Es más común en varones (4:1) y el lado derecho es el afectado en el 70% de los casos.

En esta condición se deben diferenciar aquellos casos, en los que aparentemente existe

una anormalidad primaria de la sutura lambdoidea de aquellos que podrían deberse a un

aplanamiento occipital postural. Secundaria a la sinostosis lambdoidea se observa la

asimetría facial en el paciente, a diferencia de la plagiocefalia posicional, en donde no se

observa esto.

Si el cierre de la sutura lambdoidea es unilateral, se denomina plagiocefalia posterior, la

cual ocasiona aplanamiento occipital con abombamiento frontal contralateral. La oreja en

el lado del aplanamiento occipital está desplazada hacia atrás.

Dr. Gustavo Villarreal Reyna

La Sinostosis Lambdoidea bilateral produce turricefalia con ambas orejas desplazadas

hacia delante y hacia abajo. A diferencia del borde palpable de la sinostosis sagital o

coronal, se podría palpar una hendidura a lo largo de la sinostosis de la sutura

lambdoidea. Existe aumento en altura y acortamiento del diámetro A-P.

Sinostosis de todas las suturas

La Oxicefalia hace referencia a la fusión bilateral de las suturas coronal y sagital, dándole

a la cabeza una forma de cono. Esta condición cursa con microcefalia, hipertensión

intracraneal y complicaciones neurológicas.

Diagnostico

El diagnóstico de craneosinostosis está fundamentado por los hallazgos al exàmen físico,

además se puede auxiliar con:

1. Palpación de alguna prominencia ósea sobre la sutura sospechada.

2. Medir el perímetro cefálico

Paciente con Plagiocefalia anterior

a), b) Vista Frontal

c) Vista posterior de una paciente con

sinostosis lambdoidea izquierda.

d) Vista posterior TC en 3D, se observa

la fusión de la sutura lambdoidea

izquierda.

Dr. Gustavo Villarreal Reyna

3. La presión firme pero gentil con los pulgares, intentando desplazar los huesos hacia los lados de la sutura.

4. Radiografía de cráneo:

a. Falta de translucidez en el centro de la sutura.

b. Evidencia la fusión de la o las suturas y manifestaciones de hipertensión endocraneana.

5. TC scan:

a. Útil para delimitar el contorno craneal.

b. Podría demostrar engrosamiento y/o abultamiento en los sitios de la sinostosis.

c. Evidencia de hidrocefalia

d. Puede mostrar aumento del espacio frontal subaracnoideo.

e. TC en tres dimensiones, útil para la mejor visualización de anormalidades.

6. En casos dudosos, se podría llevar a cabo una gammagrafía ósea con tecnecio

a. Normalmente existe poca captación del isotopo en cualquiera de las suturas craneales, durante las primeras semanas de vida.

b. En el cierre prematuro de las suturas se demuestra una actividad de captación incrementada.

c. En suturas completamente cerradas no existe captación.

7. IRM: Se reserva usualmente para casos con anormalidades intracraneales asociadas. (Usualmente la TC es de mayor utilidad).

Tratamiento

Un tratamiento quirúrgico precoz está indicado en casos de desfiguraciones graves craneofaciales o aquéllos con evidencia de aumento de la PIC. De lo contrario, los niños pueden ser manejados de forma no quirúrgica durante 3-6 meses. La mayoría de los casos permanecerá estático o se mejoran

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