Cuagulopatias

COAGULOPATIAS: Enfermedad que consiste en un trastorno del sistema de la coagulación que funciona deficientemente (hipocoagulabilidades congénitas, como la hemofilia o la enfermedad de Von Willebrand; hipocoagulabilidades adquiridas, como la falta de síntesis de factores de coagulación; presencia de anticoagulantes circulantes; exceso de consumo de factores o hiperdestrucción) o en exceso (trombosis e hipercoagulabilidad).

Clasificación:

Congénita: se caracterizan por trastornos hemorrágicos que aparecen en la infancia y presentan una historia familiar conocida. Las más frecuentes son la enfermedad de von Willebrand, caracterizada por la aparición de hemorragias cutaneomucosas en sujetos de ambos sexos, y la hemofilia A (déficit de FVIII) que se presenta con hemorragias intraarticulares y musculares en los varones. El diagnóstico se realiza con pruebas funcionales, inmunológicas y tests genéticos.

Adquirida: son procesos muy frecuentes en la práctica clínica. En general, son el resultado del consumo de factores de coagulación, como en la coagulación intravascular diseminada (CID), defecto de síntesis de factores, como en las hepatopatías y déficits de vitamina K, o como resultado de la presencia de anticoagulantes circulantes o de fármacos que alteran la coagulación (antivitaminas K, acenocumarol o warfarina). La intensidad de la hemorragia es muy variable, existiendo una pobre correlación con las alteraciones hemostáticas detectadas en los estudios rutinarios de coagulación (tiempo de protrombina y tromboplastina parcial activado, fibrinógeno, dímero D y recuento de plaquetas).

Fisiopatología: Cuando uno se hiere, las proteínas en la sangre que forman los coágulos sanguíneos viajan al sitio de la lesión para ayudar a detener el sangrado. Si usted tiene coagulación intravascular diseminada, estas proteínas se vuelven anormalmente activas en todo el cuerpo. Esto puede deberse a inflamación, infección o cáncer.

Se forman pequeños coágulos de sangre en los vasos sanguíneos. Algunos de estos coágulos pueden taponar los vasos y cortar el riego sanguíneo a órganos, como el hígado, el cerebro o los riñones. La falta de flujo sanguíneo puede dañar el órgano y éste puede dejar de funcionar.

Con el tiempo, las proteínas de la coagulación en la sangre se consumen o se "agotan". Cuando esto sucede, usted está entonces en riesgo de sangrado serio, incluso a raíz de una lesión menor o sin lesión. También se puede presentar sangrado que comienza de manera espontánea. La enfermedad también puede provocar que los glóbulos rojos sanos se desintegren cuando viajan a través de los pequeños vasos que están llenos de coágulos.

Signos y síntomas:

• Sangrado, posiblemente de muchos sitios en el cuerpo

• Coágulos

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