FEOCROMOCITOMA

FEOCROMOCITOMA

INTRODUCCION

El feocromocitoma es un tumor poco frecuente que produce, almacena y segrega catecolaminas. Se diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes hipertensos. La alta incidencia de morbilidad e incluso de mortalidad que origina, y el hecho de que la mayoría sean curables quirúrgicamente hace que sea importante no demorar el diagnóstico. Para su manejo es requisito importante la sospecha clínica y la confirmación diagnóstica mediante tests de laboratorio. El Médico Intensivista se ve implicado en el manejo de las crisis endocrinas graves a que da lugar y que pueden ser dramáticas y amenazantes para la vida, así como en la preparación para la cirugía y en el seguimiento postoperatorio.

Los feocromocitomas proceden generalmente de la médula adrenal, aunque pueden desarrollarse a partir de las células cromafines, en los ganglios simpáticos de abdomen y tórax y a lo largo de la aorta abdominal en el órgano de Zuckerland (feocromocitomas extraadrenales o paragangliomas).

La morbilidad y características clínicas de estos tumores se deben principalmente a la liberación de catecolaminas. La hipertensión arterial es la manifestación más común, y los paroxismos hipertensivos, o crisis, en ocasiones alarmantes ocurren en la mitad de los pacientes. La mayoría de los feocromocitomas no se sospechan clínicamente, como indican los resultados postmortem.

DEFINICION

Es una neoplasia neuroendocrina de células cromafin que biosintetizan, almacenan, metabolizan y secretan concentraciones elevadas de catecolaminas y sus metabolitos.

ETIOLOGÍA GENÉTICA

La frecuencia del feocromocitoma esporádico es 75% intraadrenal, 9.0-23% se desarrollan de tejido cromafin extraadrenal y se denominan paragangliomas. En niños el feocromocitoma extraadrenal y multifocal se encuentra en 30-43%,5,6 la prevalencia de feocromocitoma maligno esporádico es 9.0%,7 el 10% de feocromocitomas se presenta con metástasis al momento de su diagnóstico.8 25% de feocromocitoma esporádico sin patología puede ser portador de mutaciones en la línea germinal con tendencia a las patologías hereditarias: Neurofibromatosis tipo 1, enfermedad de Von HippelLindau, neoplasia endocrina múltiple 2A, neoplasia endocrina múltiple 2B y feocromocitoma/paragangliomas que establecen síndromes por mutaciones de genes en la subunidad D (SDHD), B (SDHB) y C (SDHC) de succinato deshidrogenada.

FISIOPATOLOGIA

Los feocromocitomas sintetizan y almacenan catecolaminas mediante procesos muy similares a la médula adrenal. Son tumores no inervados, por lo que la liberación de catecolaminas no es debido a la estimulación nerviosa. Los mecanismos de la liberación de catecolaminas pueden estar en relación con los cambios en el flujo sanguíneo y la necrosis dentro del tumor. La mayoría segregan norepinefrina y epinefrina (ésta en mayor proporción que la glándula adrenal). También almacenan y segregan una variedad de péptidos, como opioides endógenos, incluyendo somatostatina, polipéptido intestinal y calcitonina, que pueden contribuir a las manifestaciones clínicas.

En muy raras ocasiones segregan ACTH, por lo que se debería descartar feocromocitoma como causa de secreción ectópica de ACTH. La asociación (feocromocitoma-secreción de ACTH) tiene una mortalidad muy alta (hasta un 57%).

Las catecolaminas producen una gran variedad de efectos in vivo. Los efectos hemodinámicos más importantes y conocidos son la vasoconstricción (mediada por receptores alfa), vasodilatación (beta2) y aumento en la frecuencia de contracción y fuerza contráctil miocárdica (beta1). La norepinefrina produce vasoconstricción generalizada, con incremento de la presión arterial sistólica y diastólica. El gasto cardiaco y la frecuencia puede disminuir o no alterarse, pero las resistencias vasculares se incrementan. La epinefrina

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