Fibrosarcoma

FIBROSARCOMA

El fibrosarcoma es definido por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como un tumor maligno, caracterizado por la presencia de haces entrelazados de fibras colágenas, y por la ausencia de otro tipo de estructuras histológicas, tales como hueso o cartílago.

De todos los tumores, sólo el 1% corresponde a sarcomas primarios y, de éstos, el 36% son fibrosarcomas. De estos últimos, sólo entre el 5%- 15% se localiza en cabeza y cuello. Por consiguiente, son raros de encontrar durante la práctica clínica habitual. Estos tumores muestran igual incidencia por sexo, y se manifiestan desde los 10 hasta los 60 años.

Los fibrosarcomas de cabeza y cuello se desarrollan entre la cuarta y quinta década de la vida, debutando como una masa dolorosa, de consistencia firme, situada en cara, cuero cabelludo o cuello.

Se ha observado asociación con algunos desórdenes genéticos.

Se presenta con mayor frecuencia en las metáfisis de huesos largos, tales como fémur distal y tibia proximal, como también en el cráneo, maxila y vértebras.

La mayoría de los sarcomas de cabeza y cuello presentan síntomas y signos inespecíficos pero, en aproximadamente un 80%, se manifiesta como una masa dolorosa

.El dolor es el síntoma más frecuente, tornándose progresivo con el tiempo. Por lo general, el aumento de volumen ocurre uno a dos meses después de la aparición del dolor, debido a la naturaleza destructiva de este tumor. La fractura patológica es frecuente y puede ser la manifestación inicial.

Los diferentes síntomas y signos que puedan encontrarse dependerán, asimismo, de la ubicación anatómica del tumor. Por ejemplo, los tumores naso-sinusales y los de la zona anterior de base de cráneo presentan obstrucción nasal.

Por otra parte, los de oído y de la base lateral de cráneo generan vértigo, tinnitus y/o parálisis facial

En la cavidad oral se manifiestan como dolor dental o pérdida de piezas dentarias.

Los tumores del cuello pueden comprimir estructuras vitales, causando disfagia, disnea, al igual que los sarcomas en la zona aerodigestiva. Disfagia: dificultad para deglutir Disnea: dicicultad respiratoria

Básicamente pueden existir:

a) Fibrosarcoma periférico o perióstico: Nace a partir de la capa externa fibrosa del periostio, y desde allí se extiende hacia partes blandas. No llega a invadir la médula ósea. Está limitado por una cápsula y no suele presentar atipías ni aberraciones nucleares. Por lo general es de crecimiento lento.

b) Fibrosarcoma central o medular: Se inicia en el interior del hueso, y en su crecimiento perfora la cortical e invade partes blandas vecinas. Puede presentar aspectos histológicos variables, desde aquellos muy malignos hasta formas

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