Fibrosarcoma

FIBROSARCOMA

El fibrosarcoma es definido por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como un tumor maligno, caracterizado por la presencia de haces entrelazados de fibras colágenas, y por la ausencia de otro tipo de estructuras histológicas, tales como hueso o cartílago.

De todos los tumores, sólo el 1% corresponde a sarcomas primarios y, de éstos, el 36% son fibrosarcomas. De estos últimos, sólo entre el 5%- 15% se localiza en cabeza y cuello. Por consiguiente, son raros de encontrar durante la práctica clínica habitual. Estos tumores muestran igual incidencia por sexo, y se manifiestan desde los 10 hasta los 60 años.

Los fibrosarcomas de cabeza y cuello se desarrollan entre la cuarta y quinta década de la vida, debutando como una masa dolorosa, de consistencia firme, situada en cara, cuero cabelludo o cuello.

Se ha observado asociación con algunos desórdenes genéticos.

Se presenta con mayor frecuencia en las metáfisis de huesos largos, tales como fémur distal y tibia proximal, como también en el cráneo, maxila y vértebras.

La mayoría de los sarcomas de cabeza y cuello presentan síntomas y signos inespecíficos pero, en aproximadamente un 80%, se manifiesta como una masa dolorosa

.El dolor es el síntoma más frecuente, tornándose progresivo con el tiempo. Por lo general, el aumento de volumen ocurre uno a dos meses después de la aparición del dolor, debido a la naturaleza destructiva de este tumor. La fractura patológica es frecuente y puede ser la manifestación inicial.

Los diferentes síntomas y signos que puedan encontrarse dependerán, asimismo, de la ubicación anatómica del tumor. Por ejemplo, los tumores naso-sinusales y los de la zona anterior de base de cráneo presentan obstrucción nasal.

Por otra parte, los de oído y de la base lateral de cráneo generan vértigo, tinnitus y/o parálisis facial

En la cavidad oral se manifiestan como dolor dental o pérdida de piezas dentarias.

Los tumores del cuello pueden comprimir estructuras vitales, causando disfagia, disnea, al igual que los sarcomas en la zona aerodigestiva. Disfagia: dificultad para deglutir Disnea: dicicultad respiratoria

Básicamente pueden existir:

a) Fibrosarcoma periférico o perióstico: Nace a partir de la capa externa fibrosa del periostio, y desde allí se extiende hacia partes blandas. No llega a invadir la médula ósea. Está limitado por una cápsula y no suele presentar atipías ni aberraciones nucleares. Por lo general es de crecimiento lento.

b) Fibrosarcoma central o medular: Se inicia en el interior del hueso, y en su crecimiento perfora la cortical e invade partes blandas vecinas. Puede presentar aspectos histológicos variables, desde aquellos muy malignos hasta formas poco malignas.

La biopsia es necesaria para obtener el diagnóstico de certeza.

Desafortunadamente, estos datos no son suficientes para diferenciar a un tumor de otro, sobre todo en los casos histológicamente poco diferenciados.

Diagnostico

Las imágenes mediante TC y RNM pueden ser útiles en el diagnóstico y planificación quirúrgica, pero ninguna otorga una certeza diagnóstica absoluta.

La radiología muestra una imagen radiolúcida, sin límites precisos, con rarefacción moteada en su interior, la cual abomba o destruye la cortical.

Siempre se debe considerar que la imagen depende del grado de malignidad. Los sarcomas bien diferenciados suelen encontrarse dentro del hueso, y aquellos francamente anaplásticos rompen la cortical e invaden partes blandas.

Macroscópicamente: Masa fibrosa, blanca grisácea, brillante, firme y elástica, no muy vascularizada presentando, a veces, hemorragias y necrosis. Por lo general, de forma ovoide, paralela al eje del hueso, con bordes irregulares, con destrucción de hueso esponjoso y cortical, y extensión a tejidos blandos

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