Glomurelonefritis

GLOMERULONEFRITIS

Las glomerulonefritis (GN) pueden ser clasificadas en primarias o

secundarias, en el primer caso la enfermedad esta confinada dentro del

glomérulo, en el segundo caso las lesiones glomerulares pueden aparecer en

una diversidad de trastornos sistémicos y heredofamiliares (diabetes, síndrome

de Alport). En la actualidad se reconoce que la nefropatia por IgA

(enfermedad de Berger) es la glomerulonefritis primaria más común en el

mundo y por otra parte en la etiología de la glomerulonefritis postinfecciosa

aparece más frecuentemente implicado el staphylococcus que el streptococcus

beta hemolítico del grupo A, al menos en algunos países europeos. Una GN se

puede presentar como un síndrome nefrítico o como un síndrome nefrótico tal

y como se especifica en la tabla 8.1. La etiología de una enfermedad

glomerular se puede sospechar mediante la historia clínica, la presentación

clínica, sin embargo, el diagnóstico definitivo se establece a través del examen

histologico del tejido renal obtenido mediante una biopsia renal. En el

presente capítulo se hará una revisión de las principales GN haciendo hincapié

en sus manifestaciones clínicas y tratamiento.

Tabla 8.1 Clasificación general de las glomerulonefritis

Síndrome nefrítico

GN postinfecciosa

GN proliferativa mesangial difusa

Nefropatia por IgA (Berger)

Púrpura de Henoch-Schönlein

GN rápidamente progresiva (GNRP)

GN antimembrana basal glomerular

GN con semilunas mediada por complejos inmunes

GNRP sin depósitos inmunes

Síndrome nefrótico

Enfermedad por cambios mínimos

GN focal

GN membranosa

GN membranoproliferativa

Glomerulonefritis secundarias

Lupus eritematoso sistémico (LES)

Nefropatía diabética 35

1. Glomerulonefritis postinfecciosa.

Clásicamente se caracteriza por la aparición de hematuria microscópica,

cilindros eritrocitarios en la orina, proteinuria e hipertensión arterial transitoria

luego de una infección amigdalar o cutánea por streptococcus beta-hemolitico

del grupo A. En general el diagnóstico se hace por la historia clínica, estudios

serologicos y de ser necesaria la biopsia renal (proliferación endocapilar

difusa).

a. Clínica. La glomerulonefritis hace su presentación clínica de 1 a 2 semanas

luego de una infección faringea y hasta 6 semanas después de una

infección cutánea por determinadas cepas del streptococcus del grupo A,

por una infección estafilococcica y hasta viral. El paciente o los familiares

señalan la presencia de orinas obscuras, edema, oliguria y se puede

constatar hipertensión arterial, insuficiencia renal e insuficiencia cardiaca

congestiva por sobrecarga de volumen. El exudado faringeo y el de piel

pueden ser positivos si aún no se ha instaurado un tratamiento antibiótico.

Existe hipocomplementemia (C3, CH50) y el titulo de las ASLO se

encuentra elevado.

b. Es recomendable, el reposo en cama, así mismo si existe hipertensión

arterial se debe restringir la ingesta de sodio a 2 gramos por día y si la

diastólica es superior a 100 mm de Hg se indicarán diuréticos del tipo de la

furosemida a la dosis de 20 a 40 mg VO cada 6 horas y si la respuesta no

es satisfactoria y de acuerdo a la necesidad clínica se pueden utilizar el

enalapril, la hidralazina y en casos severos el minoxidil y hasta el

nitroprusiato de sodio. Si existe retención azoada es necesario indicar una

dieta hipoprotéica y en lo posible normocalórica. En caso de edemas y

oliguria se deben restringir los líquidos de acuerdo a la diuresis y pérdidas

insensibles. Se utilizarán los antibióticos tipo penicilina G procainica

800000 U IM cada 12 horas por 5 a 7 días si existe evidencia de una

infección estreptocócica, en caso de alergia a la penicilina indicar

eritromicina.

c. Pronóstico. El pronóstico es bueno particularmente en niños. La

recuperación eventualmente se produce dentro de los dos meses aún

cuando la hematuria y la proteinuria pueden persistir.

2. Nefropatía por IgA (Enfermedad de Berger).

Se hace hincapié en que la nefropatía por IgA o enfermedad de Berger

(Patólogo francés quien fue el primero que la describió) es la 36

glomerulonefritis primaria más común en el mundo. El diagnóstico se

establece por la demostración de depósitos de la inmunoglobulina A en el

mesangio glomerular. La patogenia de esta enfermedad se desconoce pero en

la actualidad se piensa que los radicales libres de oxígeno están implicados en

el desarrollo de la nefropatía por IgA.

a. Clínica. La nefropatía por IgA característicamente se presenta con

hematuria macroscópica intermitente asociada con una infección

respiratoria alta o después de un síndrome viral inespecífico. Se puede

manifestar por una hematuria microscópica asintomática con o sin

proteinuria, hipertensión arterial e insuficiencia renal crónica. Se presenta

más en los hombres que en las mujeres en una proporción de 6:1 y en el 80

% de los casos entre los 15 y 35 años de edad. Los niveles de complemento

sérico son normales. Los niveles de las inmunoglobulinas A se encuentran

elevados y la inmunoflurescencia renal revela depósitos mesangiales de

IgA y, en ocasiones, de C3 e IgG.

b. No hay un tratamiento específico para la nefropatía por IgA, se debe

indicar dieta libre de alérgenos, aceite de pescado, inhibidores de la enzima

convertidora cuando la proteinuria es superior a 1 gramo en 24 horas,

danazol y fenitoina que disminuyen los niveles de IgA, inmunoglobulinas

IV, esteroides e inmunosupresores ante un rápido deterioro de la función

renal.

c. En general evoluciona lentamente y cerca de un tercio de los casos

evolucionan hacia la insuficiencia renal crónica en aproximadamente 25

años. Los indicadores de mal pronóstico son sexo masculino, edad

avanzada, proteinuria superior a 2 gramos por día, hipertensión arterial,

ausencia de hematuria macroscópica e insuficiencia renal en el momento

del diagnóstico.

3. Púrpura de Henoch-Schönlein.

a. Clínica. Desde el punto de vista histopatológico las lesiones de la púrpura

de Henoch-Schönlein son iguales a la nefropatia por IgA sin embargo

existen: púrpura palpable (vasculitis leucocitoclástica), localizada en las

extremidades inferiores y las nalgas, dolor abdominal, melenas y artralgias.

b. El tratamiento consiste en medidas de sostén, de ser necesario prednisona

(1 a 2 mg/kg/día), también han sido utilizadas la plasmaféresis y la

ciclofosfamida.

c. El pronostico es aceptable aun cuando existen hasta un 10% de pacientes

que pueden evolucionar hacia la insuficiencia renal crónica terminal. 37

4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva.

Esta enfermedad no es en si misma una entidad patológica definida sino que

se asocia a una forma grave de una glomerulonefritis primaria o secundaria tal

y como se observa en la tabla 8.2.

Tabla 8.2 Etiología de la glomerulonefritis rápidamente progresiva

Presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG)

Síndrome de Goodpasture

Nefritis anti-MBG sin hemorragia pulmonar

GN debida a complejos inmunes

Postinfecciosa

Vasculitis y colagenopatías

LES

Crioglobulinemia

Púrpura de Henoch-Schönlein

Enfermedad renal primaria

GN membranoproliferativa

Nefropatia por IgA

GN asociada con ANCA

Vasculitis

Poliarteritis nodosa

Granulomatosis de Wegener

Glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática

ANCA: Anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos.

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) se caracteriza por una

clínica de glomerulonefritis con una rápida disminución de la función renal

acompañada por oliguria o anuria. También se conoce la GNRP como una

glomerulonefritis crescentica o una GN con proliferación extracapilar. Esta

enfermedad evoluciona hacia la IRC en un lapso de semanas a meses y en la

biopsia renal se encuentran semilunas en más del 50 % de los glomerulos.

a. Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular.

Los anticuerpos anti-MBG, reaccionan con la membrana basal de los

alvéolos y del glomérulo y originan glomerulonefritis y hemorragia

pulmonar, lo cual se conoce como síndrome de Goodpasture. Es posible 38

encontrar glomerulonefritis anti-MBG sin hemorragia pulmonar.

Clínicamente se caracteriza por que la enfermedad en general comienza

luego de un proceso respiratorio de vías aéreas superiores o de tipo viral y

pueden existir antecedentes de exposición a solventes hidrocarbonados. El

paciente puede manifestar hemoptisis, dificultad respiratoria, hipertermia,

mialgias, artralgias, dolor abdominal,

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