LEIOMIOSARCOMA

LEIOMIOSARCOMA

La degeneración maligna de los miomas (leiomiosarcoma) son el tipo más frecuente de sarcoma puro del útero. Suelen surgir de novo. Las pacientes consultan frecuentemente por hemorragia uterina anormal, tumor pélvico de rápido crecimiento, generalmente solitario y grande, más blando, menos circunscrito y trabeculado, con invasión evidente de los vasos sanguíneos miometriales o extensión a tejidos u órganos vecinos donde se encuentran zonas de necrosis con o sin hemorragia. La elevada actividad mitótica (más de 10 imágenes mitóticas por 10 campos de gran aumento), acompañada de atípias nucleares y de necrosis celular le dan el grado de malignidad. Casi todos producen metástasis y son mortales, la supervivencia a cinco años es de menos del 20%.

Clasificación

• Leiomiomas con actividad mitótica: mitosis entre 5-9 imágenes por 10 campos de gran aumento. Sin atipia celular ni necrosis de células tumorales lo cual le da la característica de leiomioma benigno. Generalmente son submucosos y menores de 10cm. Leiomioma celular, leiomioma grotesco, leiomioma epitelioide y tumorcillo plexiforme.

• Leiomiosarcomas: leiomiosarcoma epitelioide, el leiomiosarcoma mixoide y tumor de músculo liso con potencial maligno incierto.

• Otros tumores de músculo liso relacionados: La leiomiomatosis intravenosa es rara, son cordones cilíndricos de leiomiomas benignos dentro de las venas del miometrio o parametrio y en algunas ocasiones se extienden a través de las venas pélvicas hacia la vena cava y las cavidades derechas del corazón. Se encuentra en pacientes entre 40-45 años de edad y su principal complicación en la obstrucción del riego sanguíneo.

La leiomiomatosis peritoneal diseminada son nódulos pequeños benignos en las superficies peritoneales y serosas, incluso el epiplón.

El leiomioma metastásico benigno: nódulos pequeños en pulmones.

El leiomioma parasitario se origina en el leiomioma subseroso pediculado, y adquiere vascularización de los órganos vecinos.

Cuadro Clínico

50 % son asintomáticos, otras manifestaciones: Hemorragia anormal (33%), dolor (33%), compresión de órganos vecinos, infertilidad, distorsión abdominal.

El sangrado anormal es el más importante, generalmente es progresiva, con expulsión de coágulos que pueden causar dismemorrea secundaria y anemia. Cuando los miomas son intramurales con más frecuencia y en algunos casos submucosos, en algunas ocasiones producen menorragias, los submucosos y pediculados pueden dar metrorragia.

La menorragia es por el alto grado de vascularización alrededor de los miomas, la congestión o ectasia venosa entre ellos y la falta de contractilidad de la fibra muscular lisa, alterada por la presencia de los mismos. La metrorragia es por el crecimiento progresivo de los miomas submucosos, el adelgazamiento del endometrio, la necrosis y la ulceración de ellos.

El útero aumentado de tamaño puede causar compresión de la vejiga, polaquiuria e incontinencia de esfuerzo. Aunque son raras la retención urinaria y la obstrucción ureteral éstas pueden presentarse como consecuencia de miomas en crecimiento. En etapas avanzadas de la enfermedad se puede encontrar compresión del ureter. La compresión rectal (estreñimiento) y la retención urinaria son frecuentes en el caso de útero incarcerado.

Diagnóstico

• Clínico: Sintomatología, examen ginecológico: palpación de útero miomatoso aumentado de tamaño, irregular, móvil, central y no doloroso.

• Paraclínico: La ultrasonografía pélvica es el más útil, debe incluir volumen uterino, número de miomas, localización con respecto al endometrio, valoración de los anexos y rastreo rápido de los riñones.

La histerosalpingografía es útil para el estudio de pacientes con miomatosis que concomitantemente presentan infertilidad. La presencia de miomas submucosos pedunculados o no, de pólipos que me dan imágenes de defecto dentro de la cavidad uterina; la dificultad en el paso o la obstrucción completa al medio de contraste en el útero o las trompas son importantes ante la sospecha de una miomatosis.

La resonancia magnética es la técnica de imagen más precisa. Permite calcular fácilmente el volumen uterino y el de cada uno de los miomas, localiza con precisión los miomas teniendo como referencia el endometrio. Permite hacer diagnóstico diferencial con otras estructuras pélvicas como los ovarios o con la adenomiosis. Detecta aumento de vascularidad dentro y alrededor de los miomas.

La laparoscopia diagnóstica es útil ante la presencia de masas que ocupan las fosas ilíacas para hacer el diagnóstico diferencial entre miomas subserosos pedunculados y masas anexiales. También en el caso de útero bicorne.

La tomografía no es útil.

La histeroscopia para la valoración de una hemorragia uterina anormal, detecta tumores submucosos con precisión y permite definir si la intervención quirúrgica debe realizarse por ésta vía o por vía abdominal.

Diagnóstico Diferencial

Embarazo, adenomiosis, tumores anexiales adheridos al útero, EPI, inversión uterina y CA de cérvix en el caso de mioma naciens, pólipos endometriales y endocervicales, y útero bicorne.

Tratamiento

• Médico: Para pacientes asintomáticas, síntomas leves, quienes no desean operarse, pueden manejarse de manera expectante con control ecográfico y ginecológico cada 6-12 meses. Los antiinflamatorios no esteroideos (naproxén, ibuprofeno) pueden controlar la menorragia por inhibición de la síntesis de prostaciclina, iniciando su empleo uno o dos días antes de empezar la menstruación para el alivio de síntomas como dismenorrea, dolor pélvico y menorragia. Los anticonceptivos orales de estrógenos-progestágenos en dosis bajas también son eficaces para controlar las menorragias.

La mifepristona (actividad antiprogesterona) durante períodos prolongados reduce los miomas e induce amenorrea. La testosterona a dosis de 25 mg IM tres veces a la semana durante 3-4 meses tiene un efecto similar a los progestágenos. Los análogos de la GnRH pueden interrumpir la hemorragia, disminuir el tamaño y

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