La Osteopoiquilia

La osteopoiquilia es una displasia ósea caracterizada por la presencia de múltiples lesiones osteoscleróticas. En algunas ocasiones es necesario realizar el diagnóstico diferencial con metástasis óseas escleróticas, por ejemplo de un cáncer de próstata

Osteopoiquilia

Es una displasia osteoesclerosa asintomática. Puede presentarse a cualquier edad. Se han descrito casos hereditarios y adquiridos.

Cursa, de forma general, sin manifestaciones clínicas. En ocasiones, pueden aparecer lesiones cutáneas (queloides o infiltraciones fibrobásticas).

Radiográficamente se aprecian focos radiodensos pequeños ovoides localizados en epifisis y metáfisis de huesos largos y cortos.

Es más frecuente en el carpo, tarso, pelvis y omoplato. La gammagrafía no muestra aumentos de la actividad. Puede asociarse con la osteopatía estriada y la melorrostosis.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con las metástasis osteoblásticas, la mastocitosis y la esclerosis tuberosa. La no captación gammagrafica apoya el diagnóstico de Osteopoiquilia.

La osteopoiquilia, también llamada “osteopatía condensante diseminada”, fue descrita inicialmente por

Albers y Schönberg en 1915.1

Forma parte del grupo de las displasias óseas esclerosantes,caracterizadas por presentar un trastorno mesenquimatoso que genera una alteración en la formación y moldeado del hueso, lo cual lleva a su acumulación y al aumento de su densidad (esclerosis).1-5

Es una patología poco frecuente, cuya prevalencia es difícil de calcular por su carácter generalmente asintomático (habitual hallazgo radiológico), si bien hay informes que es de 0,1/millón de habitantes.1,3

De herencia autosómica dominante, con penetrancia variable o incompleta, se han notificado también enfermos sin antecedentes familiares. Es más frecuente en los varones (entre los 20 y los 40 años), aunque se describieron casos prenatales y en pacientes mayores.2-4

Su patogenia no es clara; aunque se la considera de origen multifactorial, se ha encontrado una mutación en el

gen LEMD3 en varios casos familiares. Esta mutación es compartida con pacientes que presentan melorreostosis y síndrome de Buschke-Ollendorf (osteopoiquilia asociada a lesiones lenticulares cutáneas). Buschke y Ollendorf consideran que se trata de una alteración mesenquimática primitiva, mientras que Rubin propuso que obedece a una alteración en la remodelación ósea. Otras teorías señalan una alteración en el metabolismo fosfocálcico.1,6,7

Se caracteriza por el hallazgo radiológico de pequeñas y múltiples áreas escleróticas del tamaño de una lenteja

(imagen “en perdigonada”), localizadas, por frecuencia decreciente, en las falanges de manos, huesos del carpo y metacarpo, falanges de los pies, huesos del tarso y metatarso, ilíacos, fémur, radio, sacro, húmero y tibia. En los huesos largos afectan la esponjosa de la metáfisis y la epífisis. 1-3,5,8,9

a

bc c

Figura 1. Caso clínico 1: A. Radiografía de frente del hombro izquierdo. B. Radiografía de

frente de ambas caderas. C. Radiografía de frente de la cadera derecha. En las tres

imágenes se observan imágenes radiopacas redondeadas de 1 a 2 mm de diámetro

“en perdigonada”.

A B

C

D E

Figura 2. Caso clínico 1. A-B. Radiografía de frente de ambas manos. Se observan idénticas imágenes en las falanges, metacarpianos y huesos del carpo. C. Imagen oblicua de ambos pies. Aquí las imágenes en perdigonada predominan en las falanges. D-E. Rodilla derecha, frente y perfil, imágenes redondeadas metafisoepifisarias tanto en el fémur como en la tibia.

A

A B

Figura 3. Caso clínico 1. A. Radiografía del pie derecho ampliada para apreciar las imágenes redondeadas

esparcidas en las falanges y MTC. B. Radiografía de frente del hombro izquierdo (asintomático) con idénticas

imágenes

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