Querubismo

Querubismo

El querubismo es una afección hereditaria benigna de maxila y mandíbula que habitualmente se identifica en niños de unos cinco años de edad. El termino querubismo fue propuesto por jones en 1933 para describir a tres hermanos con ensanchamiento notable de mandíbulas y mejillas y mirada dirigida hacia arriba, cuyo rostro redondo y simétrico característico les sugería aspecto de querubines.

Etiología y patogenia

El querubismo suele aparecer como una enfermedad autosómica dominante con 100% de penetrancia en hombres y de 50 a 75 % en mujeres y predominancia de 2 a 1 en favor de los primeros. También se han descrito casos esporádicos.

Como posible causa se ha sugerido la alteración del mesénquima durante el desarrollo embrionario de los huesos mandibulares como resultado de menor oxigenación secundaria a fibrosis perivascular. Muchas veces es una enfermedad autolimitante, con progresión rápida durante la infancia por lo general comienza desde los dos años de edad y evoluciona hasta la pubertad. En ese momento las lesiones Oseas comienzan a involucionar, casi siempre a tal grado que a la edad de 30 años solo se observa una mínima deformidad residual.

Características clínicas. Las regiones más afectadas son el Angulo, rama ascendente y región retromolar de la mandíbula y pate posterior del maxilar superior. El trastorno también puede dañar la apófisis corónides, pero por lo regular respeta los cóndilos. En la mayor parte de los casos solo se presenta en el maxilar inferior. Con gran frecuencia la expansión del hueso es bilateral, aunque se ha comunicado afección unilateral.

Lo típico es que el paciente evidencie ensanchamiento simétrico indoloro de la región posterior de la mandíbula con expansión del reborde alveolar y rama ascendente. El aspecto clínico puede variar desde una tumefacción posterior difícilmente distinguible en un solo maxilar, hablar y deglutir. Dentro de la boca se puede palpar una tumefacción dura e indolora en la región afectada.

En la enfermedad del maxilar superior hay lesión del piso de la órbita y pared anterior del seno. La presión sobre la órbita da lugar a una prominencia creciente de la esclerótica y a la apariencia de que los ojos están vueltos hacia arriba. El vestíbulo del paladar puede reducirse u obliterarse. La afección del maxilar superior causa a menudo la mayor deformidad. Este proceso indoloro de expansión ósea puede afectar de modo simultaneo los cuatro cuadrantes maxilares. Puede observarse exfoliación prematura de la dentición primaria desde los tres años de edad. El desplazamiento de los folículos dentales en desarrollo produce dientes permanentes selectivos mal desarrollados y erupción ectópica.

Los dientes permanentes pueden perderse o sufrir malformaciones y los dañados con mayor frecuencia son los molares mandibulares

...