HIPERTERTENCION

TÍTULO: DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL EN EL NIÑO.

Guía aprobada por consenso en el 1er Taller Nacional de Buenas Prácticas Clínicas en Cirugía Pediátrica (Cienfuegos, 7 al 9 de marzo del 2002).

AUTORES

• Dr. C. Rafael Trinchet Soler (1)

• Dra. Yanet Hidalgo Marrero (2)

• Dr. Luis Marcano Sanz (3)

• Dr. Ramón Villamil Martínez (4)

(1) Profesor Titular.Doctor en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Cirugía Pediátrica. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Provincial “Octavio de la Concepción y la Pedraja”, Holguín.

E-mail: trinchet@cristal.hlg.sld.cu

Dirección: Calle Cables No.3 Altos. Reparto Peralta. Holguín.

Teléfono: 46 1572

(2) Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Provincial “Octavio de la Concepción y de la Pedraja”, Holguín. Instrutor.

E-mail: yhidalgo@hpuh.hlg.sld.cu

(3) Especialista de II en Cirugía Pediátrica y de I Grado en Cirugía Cardiovascular. Cardiocentro del Hospital Pediátrico “William Soler”, La Habana.

E-mail: resccv@infomed.sld.cu

(4) Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Docente “William Soler”, La Habana.

E-mail: ramonvillamil@infomed.sld.cu

RESUMEN

La hipertensión portal es el síndrome clínico caracterizado por el aumento de los valores de presión en el sistema de drenaje venoso portal del aparato digestivo. Fisiopatológicamente se produce debido al aumento del flujo sanguíneo, de la resistencia al mismo en este territorio o la combinación de ellos, que provoque una presión por encima de 10 a 12 mm de mercurio. El objetivo del trabajo es presentar un protocolo integral de diagnóstico y tratamiento. Material y método: En el 1er Taller Nacional de Buenas Prácticas Clínicas en Cirugía Pediátrica (Cienfuegos, 7 al 9 de marzo del 2002), se discutió y aprobó esta nueva Guía de Buenas Prácticas Clínicas de diagnóstico y tratamiento de la hipertensión portal, basada en una revisión de trabajos biomédicos publicados en la última década, guías empleadas en otros hospitales y en la experiencia acumulada en la atención de pacientes enfermos en los hospitales involucrados. El resultado es una Guía para su aplicación en todos los hospitales del país, que cuenta con un algoritmo a manera de resumen.Se concluye que la aplicación de esta propuesta ha significado un importante paso de avanse en el tratamiento de los niños que sufren hipertensión portal.

PALABRAS CLAVE

Hipertensión portal. Várices esofágicas. Sangramiento digestivo.

INTRODUCCIÓN

La presión portal es, según lo establecido por la ley de Ohm, el resultado del flujo sanguíneo esplácnico por la resistencia al mismo (Presión = Flujo por Resistencia), de manera tal que la hipertensión portal (HTP) es el reflejo del aumento tanto de uno como de otro factor. Pequeños cambios en el diámetro de los vasos pueden resultar en grandes cambios en la resistencia; cuando la resistencia es baja los cambios del flujo pueden ser acomodados, pero cuando la resistencia vascular es alta incluso con pequeños cambio del flujo se produce un marcado incremento de la presión. El incremento total de la resistencia venosa inicia la HTP con un incremento sustancial del flujo esplácnico.

Pero no es la hipertensión en sí, sino sus consecuencias fisiopatológicas las que representan un peligro para la vida. El efecto neto de un flujo esplácnico aumentado o de un aumento de la resistencia es el desarrollo de canales alternativos para la descompresión del circuito portal. Ello incluye la formación de conexiones diafragmáticas, periumbilicales, esplenorrenales, gonadales, perirrectales y gastroesofágicas denominadas circulación colateral cuyo funcionamiento tiene consecuencias clínicas desfavorables. En presencia de obstrucción al libre flujo de la sangre portal por el hígado las conexiones entre el sistema porta y el de la vena cava inferior se hipertrofian y dilatan dando lugar a la circulación colateral que puede ser de dos tipos:

*Hepatópeta: Cuando se establecen anastomosis portoportales que logran superar el bloqueo portal a través de la vena cística profunda, las venas epiploicas del epiplón mayor y ligamentos hepatocólicos y hepatorrenal, venas de la porta hepatis y el ligamento suspensorio, venas diafragmáticas, venas umbilicales, del hepatocolédoco y vena paraumbilicales a través del ligamento redondo, toda incluidas dentro del sistema venoso conocido como sistema accesorio de Sappey.

*Hepatófuga: Se desarrolla cuando no se logra superar el bloqueo portal, estableciéndose cuatro grupos de colaterales de este tipo:

Esofágicas: Anastomosis a través de venas del conducto gastrointestinal entre el sistema de la coronaria estomáquica del sistema portal a través del plexo esofágico y el sistema de la vena ácigos tributario del de la VCI y entre los vasos cortos y la vena gastroepiploica izquierda y el sistema de la ácigos también a través del plexo esofágico.

Las várices esofagogástricas resultantes se desarrollan cuando aumenta el gradiente de presión por encima de los valores normales y son las principales responsables de la morbimortalidad del paciente con HTP.

Umbilicales: Anastomosis entre la vena umbilical persistente y las paraumbilicales del ligamento redondo tributarias del sistema portal y las venas epigástricas superiores e inferiores de los sistemas venosos de la cava superior e inferior respectivamente. Este tipo de anastomosis origina la circulación colateral periumbilical visible conocida como signo de Cruvelhier-Baungarteng o en cabeza de medusa.

Rectales: Anastomosis entre las venas hemorroidales superiores del sistema portal y las venas hemorroidales medias e inferiores del sistema de la cava inferior dando lugar a las hemorroides.

Parietales : Se establecen anastomosis entre venas del sistema portal como las mesentéricas superior e inferior y venas pancreáticas y venas del sistema cava, lumbares, renales y capsulares a través de venas retroperitoneales en las pociones fijas del tubo digestivo. Este sistema es conocido como el sistema de circulación colateral de Retzius.

Otras consecuencias fisiopatológicas del aumento de la presión portal incluyen:

- Vasodilatación y congestión esplácnica.

- Hiperesplenismo por esplenomegalia

- Intoxicación hepatoamoniacal por disminución del flujo sanguíneo hepático.

- Alteraciones del flujo linfático

Las consecuencias de la obstrucción del flujo portal pueden ser sutiles y rápidamente compensadas o alarmantes y con riesgo inminente para la vida.

Las manifestaciones clínicas y el pronóstico de los pacientes con HTP están determinados e influenciados por la localización de la obstrucción venosa y el estado de la función hepática, respectivamente. En la edad pedriática la mayoría de los pacientes pueden ser agrupados en dos grupos clínicos:

a. Los que ingresan con cuadros repetidos de sangrado por várices esofágicas.

b. Los que presentan grandes esplenomegalias responsables de trombocitopenias a veces severas, sin sangrado digestivo, aunque con várices esofágicas detectables.

En ambos grupos pueden estar presentes signos de disfunción hepática, ascitis, desnutrición, y anemia.

Indudablemente las hemorragias digestivas altas debidas a várices esofagogástricas, gastritis erosivas y úlceras pépticas constituyen el reto más difícil y peligroso para médicos y pacientes. El 80% de los pacientes con HTP sangrará alguna vez, de ellos 20 a 30% antes del año de edad y 60 a 70% antes de los 6 años. El sangrado se produce generalmente a presiones mayores de 250-300 mm de solución salina y aunque por su magnitud suele poner en peligro la vida del paciente, también puede presentarse a forma de episodios leves causando anemia o melena. La ruptura de várices esofágicas o gástricas es la causa mas frecuente del mismo pero en un 30 % de los casos el sangrado es originado por causas ajenas a las várices como la Gastropatía Portal Hipertensiva y las úlceras postescleroterapia.

Tal como se expresa para el pronóstico y la clínica, también el manejo de estos pacientes está grandemente determinado por la causa y el nivel de la obstrucción al flujo venoso portal. Existen algoritmos que sugieren el manejo de pacientes con várices sangrantes y abogan por una resucitación inicial. El tratamiento farmacológico concomitante con el diagnóstico y la terapéutica endoscópica, son las primeras medidas aconsejadas. Si el sangrado es persistente, existen opciones quirúrgicas que pueden y deben ser practicadas.

En años anteriores la conducta ante estos pacientes era notablemente conservadora ante la creencia de que de con el crecimiento estos pacientes se autoderivaban sin complicaciones, dada la gran tolerancia a las recidivas que presentan los pacientes con obstrucción prehepática, que representan el mayor porciento en la edad pediátrica y ante las dificultades técnicas que suponía realizar una derivación vascular en niños pequeños con venas de escaso calibre. Actualmente se sabe que no sólo la autoderivación puede provocar severas complicaciones como el síndrome hepato pulmonar, sino que existe además un incremento en la mortalidad en la adolescencia y juventud.

En la actualidad se ha producido un cambio en la actitud para manejar la HTP debido fundamentalmente a que las cifras indican que la letalidad y el riesgo inherentes a resangrado y

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