DREPANOSITOCIS

CIENCIAS DE LA SALUD

BACHILLERATO EN ENFERMERIA

CAMPO CLINICO DE MATERNO INFANTIL

TRABAJO FINAL

CASO CLINICO DREPANOCITOSIS

INTRODUCCION

Este trabajo tiene como objetivo exponer un caso clínico sobre la enfermedad denominada Drepanocitosis o Anemia falciforme en una usuaria en periodo de gestación. Lo principal es cumplir con el trabajo de investigación solicitado por la docente Felicia Vargas y a su vez proporcionar a la estudiante conocimientos básicos sobre dicha patología; síntomas, causa y consecuencias tanto para la madre como para el feto.

La drepanocitosis o anemia falciforme, es la enfermedad hereditaria de la sangre más frecuente en el mundo, de hecho, ocupa el primer lugar de las enfermedades de orden genético y se estima que afecta a unos 50 millones de personas en todo el planeta.

Esta patología, que afecta casi exclusivamente a la población negra pero que se ha extendido a otras razas por los procesos de mestizaje, se encuentra propagada sobre todo en África intertropical, el porcentaje de afectados alcanza hasta un 40% de la población en algunos de estos países. Al mismo tiempo, se ha demostrado que en determinadas zonas rurales, un 50% de los más de 300 mil recién nacidos mueren antes de cumplir los cinco años, a causa de esta anemia. Asimismo, el gen se encuentra presente en el Mediterráneo europeo, el Oriente Medio y la India.

Objetivo general

Establecer un plan de atención de enfermería de cuidados integrales a la usuaria con el padecimiento de Anemia de células falciformes o Drepanocitosis.

Objetivos específicos

• Brindar cuidados de enfermería óptimos, con el fin de garantizar la calidad de atención a la usuaria con Drepanocitosis.

• Conocer aspectos generales sobre la Drepanocitosis.

• Identificar y detectar complicaciones en forma temprana a fin de brindar una atención oportuna, segura y libre de riesgos a la usuaria con Drepanocitosis.

• Mejorar la habilidad y conocimiento del personal de enfermería en el adecuado manejo e la atención integral de los usuarios con Drepanocitosis.

JUSTIFICACION

La importancia del diagnóstico seleccionado es la incidencia en la población de este país siendo la Drepanocitosis una patología que va en aumento.

Por esta razón, es de vital importancia para los usuarios, que los profesionales de enfermería, estén siempre actualizados y en constante capacitación de sus conocimientos, para así poder ayudar en sus necesidades básicas y en el momento oportuno. Por lo que a partir de estos factores se partirá, para una mejor atención integral de cuidados de enfermería, dando como énfasis principal la educación.

Es importante realizar este proceso, ya que se adquiere conocimientos de vital importancia, para asistir eficientemente a los usuarios con esta patología.

Metodología

Se seleccionó a doña Y.O.S. con un diagnostico de Drepanocitosis y en estado de gestación, para ello se utilizó el proceso de enfermería en sus cuatro etapas:

Valoración: incluye la obtención de toda la información pertinente, su análisis, la síntesis de la información y la identificación del problema.

Planeación: una vez recopilada toda la información, se elabora un plan de acciones para ayudar a que el usuario logre sus objetivos.

Ejecución: poner en práctica el plan de acción, es decir, llevar a cabo las medidas específicas (intervención de enfermería) indicadas en el plan.

Evaluación: consiste en valorar los resultados de las acciones tomadas, es decir determinar si se han logrado las metas finales esperadas.

Se contó con una breve entrevista a la paciente Y.O.S en el lugar de internamiento, llevada a cabo en el Servicio de Maternidad del Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia.

Además se recolectaron datos necesarios al revisar el expediente clínico y el Kardex.

Prevalencia mundial

Como los portadores sanos (que pueden llegar al 25% en algunas poblaciones) se encuentran protegidos frente a los efectos mortales del paludismo, estas anemias hereditarias estaban inicialmente confinadas a las regiones tropicales y subtropicales, donde presentan una alta incidencia. Aunque la presencia de un único gen anormal puede conferir protección contra el paludismo, la herencia de dos genes anormales produce hemoglobinopatía y hace que desaparezca dicha protección.

La talasemia beta es la hemoglobinopatía más frecuente en la Cuenca mediterránea, el Oriente Medio y Asia. La talasemia alfa grave es frecuente en Asia sudoriental, y la anemia drepanocítica predomina en África. Sin embargo, el aumento mundial de las migraciones ha introducido las hemoglobinopatías en muchas zonas donde originalmente no eran endémicas.

En los Estados Unidos de América, el 10% de la población corre el riesgo de sufrir anemia drepanocítica, y en Europa noroccidental entre un 2% y un 9% de la población pertenece a minorías étnicas en riesgo de sufrir hemoglobinopatías. En algunos países de Asia sudoriental, hasta

un 40% de la población puede ser portadora de mutaciones importantes de los genes de la hemoglobina, con el consiguiente aumento de las tasas de recién nacidos con talasemia.

Estadísticas

Cada año nacen en todo el mundo aproximadamente 300 mil niños con síndromes drepanocíticos (70%), o talasémicos (30%).

A nivel mundial, el porcentaje de portadores de talasemia es mayor que el de portadores de drepanocitosis, pero, debido a la mayor frecuencia del gen de la anemia drepanocítica en algunas regiones, el número de recién nacidos afectada por esta enfermedad es mayor que el de los afectados por la talasemia. En Estados Unidos, por su parte, el 10% de la población negra es portadora de un gen de drepanocitosis (no desarrollan la enfermedad), y cerca de un 0,3% tiene los dos genes, es decir, son enfermos. Lo anterior significa que a proximadamente uno de cada 500 niños de raza negra padece la anemia de células falciformes. Igualmente, la drepanocitosis se encuentra presente en las islas del Caribe (4 mil casos en Cuba, por ejemplo), América Central, Brasil y otros países de América del Sur.

Mientras tanto, en Costa Rica no se maneja una cifra exacta dada la ausencia de un seguimiento sistemático nacional de la enfermedad. Por lo tanto, algunos estiman que existen cerca de 450 familias en las que al menos uno de sus miembros sufre este padecimiento crónico, mientras que otros elevan la cifra hasta los 5000 casos. En todo caso, lo cierto es que la mayor parte de los afectados son de raza negra y se encuentran en la provincia de Limón y en la península de Nicoya, aunque también hay casos dispersos en el resto de provincias y en personas de raza blanca.

Etiología de la Drepanocitosis ó Anemia de células falciformes

Tipo de hemoglobina anormal se caracteriza por la sustitución de aminoácido valina por el ácido glutáminico en la cadena b de la molécula de hemoglobina. Su desplazamiento electroforético es mucho más lento y su solubilidad mucho menor que la de la hemoglobina A. A medida que las moléculas normales se van desoxidando debido a la menor tensión de oxigeno en la circulación periférica, los hematíes sufren falciformación, se desplaza más lentamente, forman grumos y hemolizan. Si la proporción de la hemoglobina S con respecto a la A es grande, como sucede en la enfermedad falciforme, el enfermo sufre anemia, trombosis local e infartos.

Debido al cambio de ese aminoácido, las moléculas de hemoglobina se agregan formando fibras y dándole al hematíe esa forma de hoz. La transformación del eritrocito se produce cuando no transporta oxígeno, pues con oxihemoglobina, el glóbulo tiene la forma clásica bicóncava.

Fisiopatología de la drepanocitosis

La hemoglobina S se caracteriza por la sustitución del ácido glutáminico por valina del de la cadena de la globina B. La menor solubilidad de la Forma reducida de esta hemoglobina da lugar a la formación de una red gelatinosa de polímeros fibrosos llamados tautoides, que endurecen y deforman al hematíe, produciendo eritrocitos rígidos y en forma de hoz, qué atraviesan vasos finos con dificultad o no los atraviesan en absoluto. Si la velocidad con que estos hematíes son retirados de la sangre circulante excede a la capacidad de la médula ósea para sustituirlos, aparece anemia hemolítica. La obstrucción de los vasos por las células falciformes provoca infartos repetidos que afectan a todos los órganos y sistemas, especialmente al bazo, pulmones, riñón y cerebro.

Tipos de hemoglobinopatías anormales

Desde la descripción de la Hb anómala (drepanocitosis), descubierta por el estudiante jamaiquino Herric, en 1910, el número de hemoglobinopatías no ha hecho más que aumentar.

Inicialmente se identificaron con una letra (Hb S, Hb C, Hb D, etc.) pero el alfabeto se agotó enseguida, por lo que cada nueva hemoglobinopatía se identificó por el nombre de la ciudad en que fue descubierta. En la actualidad se conocen más de 400 hemoglobinopatías, sin embargo, se pueden señalar dos categorías principales: drepanocitosis y talasemias.

Las

...