Hemosiderosis

HEMOSIDEROSIS

La siderosis es el acúmulo de hierro, principalmente en forma de hemosiderina en los tejidos. Esta enfermedad caracterizada por el exceso de hemosiderina en los tejidos, que no produce daño orgánico pero puede evolucionar a hemocromatosis.

Se produce cuando hay una sobrecarga sistémica de hierro, como por ejemplo:

• Aumento en la absorción de hierro en la dieta.

• Anemias hemolíticas

• Transfusiones sanguíneas (porque los eritrocitos constituyen una fuente de hierro exógeno)

• Utilización inadecuada del hierro

Hemosiderina

El organismo almacena el fierro en forma de dos compuestos: la hemosiderina y la ferritina. La hemosiderina es un compuesto insoluble de hidróxido férrico y de una proteína, probablemente apoferritina, es decir, la misma que forma parte de la ferritina, que es hidrosoluble e invisible al microscopio de luz. El fierro de la hemosiderina procede casi siempre del contenido en la hemoglobina, pero puede tener otro origen, de ahí que en este caso se use a veces el término de siderina. En la práctica se usa hemosiderina en ambos casos.

Normalmente en el organismo humano hay 3 a 4 g de fierro, dos tercios de los cuales están en la hemoglobina, mioglobina y enzimas. El otro tercio corresponde al fierro de depósito (ferritina y hemosiderina) almacenado en macrófagos del bazo, médula ósea e hígado. El contenido total de fierro del organismo es regulado por la absorción intestinal, de tal manera que hay mayor absorción en personas con déficit de fierro.

La ferritina es un complejo formado por ion férrico y una proteína, la apoproteína (figura 2.14). Las partículas de ferritina se encuentran dispersas en el citoplasma o, cuando tienen mayor contenido de fierro, dentro de lisosomas formando los siderosomas. Los siderosomas pueden fusionarse y formar grandes autofagolisosomas, en que la degradación de la apoferritina hace al compuesto insoluble e indistinguible de la hemosiderina. El fierro se encuentra aquí en forma trivalente. A este fierro trivalente debe la hemosiderina su color amarillo.

Figura 2.14.

Génesis formal de la hemosiderosis.

El fierro puede ingresar a la célula en forma micromolecular al acoplarse la transferrina a receptores de la superficie celular o en forma macromolecular por fagocitosis de eritrocitos, mioglobina, fierro coloidal, etc. La primera forma conduce a la formación de la reserva de ion férrico y ferritina. La segunda forma se realiza por la formación de un heterofagosoma y luego heterofagolisosomas de gran tamaño. Estos últimos son visibles mediante el microscopio de luz en forma de grumos de color amarillo parduscos u ocres, refringentes y corresponden a los clásicos corpúsculos de hemosiderina (figura 2.15).

Figura 2.15.

Hemosiderófagos con pigmento intracitoplasmático en forma de gránulos polifacetados. Nótese la presencia de gránulos libres extracelulares.

Tanto la hemosiderina como la ferritina pueden demostrarse mediante la reacción del Azul de Prusia, en la que el ferrocianuro de potasio y ácido clorhídrico forman, en presencia del fierro, el ferrocianuro férrico de color azul. La hemosiderina se presentará en forma de grumos azules dispersos en el citoplasma. La ferritina, en suficiente cantidad, da al citoplasma una coloración azulada difusa sin grumos en microscopía de luz.

Depósitos Locales de Hemosiderina

Estos depósitos son secundarios a una hemorragia. La sangre al ser fagocitada por macrófagos es degradada y se produce la hemosiderina, que se forma al 6º día de ocurrida la hemorragia. Si se trata de un hematoma, macroscópicamente el material hemático, a medida que se acumula hemosiderina, va tomando una coloración amarillo ocre y se va espesando hasta convertirse en una masilla. En los pulmones con extravasación intraalveolar de eritrocitos, particularmente en la estasis sanguínea crónica, la hemosiderina da al tejido un color rojo ladrillo.

 síntomas hemosiderosis

• Anemia por deficiencia de hierro

• Daño pulmonar

• Tos persistente

• Fatiga

• Dificultades para respirar

• Nariz aguada

• Incapacidad para desarrollarse

• Debilidad

• Letargia

 Causas de hemosiderosis:

• Fibrosis quística en el adulto

• Aumento en la absorción de hierro en la dieta.

• Anemias hemolíticas

• Transfusiones sanguíneas (porque los eritrocitos constituyen una fuente de hierro exógeno)

• Utilización inadecuada del hierro

 Clasificación de hemosiderosis

 HEMOSIDEROSIS LOCALIZADA:

Esta se desarrolla cuando hay hemorragia en los tejidos con la lisis de los glóbulos rojos, la hemoglobina es liberada que ha sido tomado por los macrófagos donde se degrada y se almacena como hemosiderina .Se produce principalmente en los pulmones y los riñones y es el resultado de otros procesos patológicos obvios. La hemosiderosis pulmonar secundaria a hemorragia pulmonar recurrente aparece como una entidad idiopática, como parte del síndrome de Goodpasture y en la estenosis mitral grave. En ocasiones, la pérdida de Fe provocada por estos episodios de hemorragia en el interior de los pulmones causa anemia ferropénica porque no puede reutilizarse el Fe. La hemosiderosis renal puede deberse a una hemólisis intravascular extensa provocada por el traumatismo de los hematíes (p. ej., coagulación intravascular diseminada crónica, valvas defectuosas o desgarradas de las válvulas cardíacas o prótesis valvulares cardíacas mecánicas) o asociarse a hemoglobinuria paroxística nocturna. El glomérulo filtra la Hb libre y se produce el depósito renal de Fe con saturación de haptoglobina. El parénquima renal no se lesiona, pero la hemosiderinuria intensa puede provocar deficiencia de Fe.

causas :

 Hemorragias internas: al transformarse la hemoglobina (aul rojizo ) en bilurrubina (azul verde), ésta en biliverdina ( verde) y por último en hemosiderina (amarillo), colores por los que pasan los hematomas

 Hemangiomas: frecuentes hemorragias internas

 Pulmón: en pacientes con estenosis de válvula mitral con aumento de la presión pulmonar y aparición de pequeñas hemorragias: células cardiacas (macrófagos) alveolares

 Infartos antiguos

 Siderosis pulmonar idiopática: enfermedad congénita de etiología desconocida. Grandes cantidades de macrófagos alveolares con hierro. Esputos de color ocre

A. Hemosiderosis pulmonar idiopática

Hemosiderosis pulmonar neumopatía que se caracteriza por la presencia de hemorragias alveolares difusas, en ausencia de afectación de otros órganos o de una causa inmunológica obvia. Suele afectar a niños. Puede evolucionar desde una enfermedad leve, que remite sin secuelas, hasta una fibrosis pulmonar progresiva.

es una enfermedad rara caracterizada por la clásica triada de sangre en el esputo, anemia ferropénica e infiltrados pulmonares transitorios visualizados por radiografías. El mecanismo patogénico fundamental es la tendencia a hemorragias dentro del pulmón de manera recurrente a lo largo de varios años hasta que es diagnosticado correctamente. A pesar de que se depositan grandes cantidades de hierro en el pulmón—acompañado de concentraciones normales o bien aumentados de hierro en el plasma sanguíneo—la anemia que se presenta ocurre por razón de que los glóbulos rojos no son capaces de utilizar el hierro secuestrado en los macrófagos pulmonares. Ese depósito de hierro en el pulmón produce fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria en los casos más avanzados

Los síntomas

Hay tres síntomas principales de la hemosiderosis pulmonar: tos con sangre (hemoptisis), la anemia por deficiencia de hierro, y los cambios de tejido pulmonar. Los síntomas pueden comenzar lentamente o aparecen de manera rápida. Hemosiderosis pulmonar idiopática puede ocurrir en personas de cualquier edad, pero generalmente se diagnostica en niños de 1-7 años. El síndrome de Goodpasture generalmente ocurre en varones adultos jóvenes. El síndrome de Heiner generalmente se diagnostica en la infancia.

Si hemosiderosis ocurre en forma lenta, los síntomas se pueden desarrollar, tales como fatiga crónica, retraso del crecimiento en niños, la tos que no desaparece, y la secreción nasal persistente.

Diagnóstico

Si los síntomas sugieren la hemosiderosis, un análisis de sangre para el hierro y la radiografía de tórax puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Un tubo puede insertarse en los pulmones y el tejido puede ser probada por la acumulación de hierro.

Tratamiento

Si la persona es el sangrado en los pulmones, el tratamiento se centrará en la terapia respiratoria, el oxígeno, la inmunosupresión y la transfusión de sangre si es necesario. Sensibilidad a la leche es tratada mediante la eliminación de todos los productos lácteos y la leche de la dieta, lo que se puede resolver por completo el sangrado. Si hemosiderosis se debe a la presencia de otro trastorno, el tratamiento de la enfermedad subyacente disminuirá la hemorragia. Los estudios no han resuelto la cuestión de si el uso de fármacos inmunosupresores como la prednisona es útil para el tratamiento a largo plazo de hemosiderosis.

B. Hemosiderosis renal y órgano-específica y la sobrecarga de hierro

El hígado es otro sitio probable para la sobrecarga de hierro de órganos específicos. Hemosiderosis

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