Nesidioblastosis

Nesidioblastosis

La nesidioblastosis fue descrita por primera vez por George F Laidlaw en 1981, cundo quiso hacer referencia a la causa mas común de hipoglicemia persistente en neonatos (recién nacidos). Se caracteriza por una propagación anormal de las células de los islotes pancreáticos que afecta de forma imprecisa a la glándula, formando brotes desde el epitelio ductal.

La enfermedad se caracteriza por la aparición de hipoglicemia intensa agregada al ayuno debida a una producción exagerada de insulina, sin tumor pancreático ni intestinal demostrable. Puede presentarse también como un síndrome diarreico crónico asociado a una disminución del peso por híper-producción de secretina y polipéptido pancreático. Se puede asociar también a pancreatitis crónica.

Esta enfermedad se ve con mayor frecuencia en en niños recién nacidos y los síntomas son hipoglicemia (hambre desmedida, nerviosismo, letargia, apnea y diaforesis). En niños algo mayores presentan además diaforesis (excesiva sudoración) y cambios de humor. En los adultos, se observan cefaleas, mareos, síncopes y pérdida del conocimiento que se agravan en ayunas y mejoran al comer. La hipoglicemia es persistente y requiere la administración continua de alimentos o de glucosa.

El diagnostico de dicha enfermedad es muy complicado ya que esta enfermedad genera pequeñas lecciones que son difíciles de percibir, una forma de poder identificar un poco estas lecciones es por medio de la arteriografía (examen imagenológico que utiliza rayos X y un tinte especial para observar el interior de las arterias) y a la hora de realizar una cirugía es indispensable el uso de ecografías para así determinar las lecciones múltiples.

El tratamiento inicial consiste en el control de la hipoglicemia mediante la infusión de glucosa. Los corticoides incitan la glucogenesis y pueden ser útiles para el control de los niveles de glucosa a corto plazo. La diazoxida es un agente antihipertensivo que relaja los músculos lisos de las arteriolas periféricas y, aunque está químicamente relacionado con las tiazidas, no tiene efectos diuréticos. La diazoxida retira la secreción pancreática de insulina y favorece la secreción hepática de la glucosa. Sin embargo, este fármaco produce retenciones de agua y sodio y debe ser utilizado con precaución en pacientes con insuficiencia cardiaca.

La octeotride, un análogo de la somatostatina retira la secreción de insulina, y resulta eficaz a corto plazo. Sin embargo, con el tiempo, los pacientes desarrollan tolerancia y la octeotride ha sido asociada a un retraso del crecimiento y otras reacciones adversas.

La resección corporocaudal del páncreas en la gran mayoría de los casos bastará para controlar sus manifestaciones clínicas, a pesar de que en un porcentaje mínimo de pacientes resecados persiste la hipoglicemia de ayuno,

...