Cardiopatia De Shone

Una membrana sobre la válvula mitral del corazón, que impide el correcto flujo sanguíneo desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo.

Válvula mitral “en paracaídas”. El nombre lo recibe por su aspecto ya que la válvula se abre hacia un sólo músculo papilar.

Obstrucción subaórtica, donde la región de salida en la aorta es estrecha.

Obstrucción o coartación a nivel del cayado o arco aórtico.

Este síndrome afecta la entrada y salida del flujo sanguíneo del ventrículo izquierdo, lo que hace que aumente la presión en la aurícula y ventrículo izquierdo. En general si el grado de obstrucción es importante en la válvula mitral, la principal manifestación clínica es dificultad respiratoria, la que puede presentarse como respiración jadeante y rápida en los lactantes y niños menores, y en casos de mayor severidad, hacen que el menor se alimenta mal.

El trastorno de Shone puede presentarse también en forma incompleta, existiendo obstrucción en la válvula mitral asociado sólo a la región subaórtica o a coartación aórtica. Es requisito para este diagnóstico la existencia de lesión obstructiva en la válvula mitral.

“No se sabe la causa de esta enfermedad. Si el grado de obstrucción es leve, incluso puede pasar inadvertido los primeros años. Es una patología muy infrecuente: la incidencia de cardiopatías congénitas en la población general es de aproximadamente el 1%. La incidencia de síndrome de Shone dentro de todas las malformaciones congénitas del corazón también es de aproximadamente el 1%, por lo que nacen menos de 1 por cada 10,000 recién nacidos con esta patología”, señala el Dr. Gonzalo Urcelay, Jefe de Cardiología Pediátrica de Red Salud UC.

En la actualidad este síndrome, así como otras malformaciones cardíacas, se puede diagnosticar en la vida intrauterina a través de ecocardiografías prenatales. Así, a partir de las 18 y 20 semanas de vida, se puede saber si el niño tiene o no problemas en el corazón y específicamente en la válvula mitral. Si se sabe antes de nacer o en los primeros meses de vida, se puede tratar precozmente. Generalmente lo más complejo de este síndrome está en el compromiso de la válvula mitral.

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