Diatesis Hemorrgicas

133 DIÁTESIS HEMORRÁGICAS Y TROMBÓTICAS

DIÁTESIS HEMORRÁGICAS

Puede producirse hemorragia por anomalías: (1) de las plaquetas; (2) de las paredes vasculares, o (3) de la coagulación.

 Los trastornos plaquetarios de forma característica producen lesiones cutáneas petequiales y purpúricas, y hemorragia por superficies mucosas.

 Los déficits de factores de coagulación dan lugar a equimosis, hematomas y hemorragias por mucosas, y, en ciertas enfermedades, hemorragias articulares recurrentes (hemartros).

TRASTORNOS PLAQUETARIOS.

Trombocitopenia.

El recuento plaquetario normal es de 150 000 - 350 000/L. La hemorragia es rara si la cifra de plaquetas > 100.000/L. El tiempo de hemorragia, una medida de la función plaquetaria, se alarga si el recuento de plaquetas < 100 000/L; una lesión o la cirugía pueden provocar hemorragia excesiva. La hemorragia espontánea es rara a menos que la cifra de plaquetas sea < 20.000 L; un recuento de plaquetas < 10 000/L se asocia frecuentemente a hemorragia grave. El examen de la médula ósea muestra aumento del número de megacariocitos en procesos asociados a destrucción acelerada de plaquetas; los megacariocitos son escasos en los trastornos de la producción plaquetaria.

Causas:

(1)Defectos de producción como lesión medular (p. ej., drogas, irradiación), fracaso medular (p. ej., anemia aplásica), infiltración medular (p. ej., carcinoma, leucemia, fibrosis);

(2) secuestro debido a esplenomegalia,

y (3) destrucción acelerada, entre cuyas causas figuran:

 . Fármacos, como agentes quimioterápicos, tiacidas, etanol, estrógenos, sulfamidas, quinidina, quinina, metildopa. El tratamiento incluye la interrupción de los posibles causantes, cabe esperar recuperación en 710 días.

 La trombocitopenia inducida por heparina se observa en el 5 % de los pacientes que reciben > 5 días de tratamiento; se debe a agregación plaquetaria in vivo. Pueden producirse trombosis arteriales y ocasionalmente venosas. El tratamiento de la trombocitopenia inducida por heparina incluye la rápida interrupción de la administración de ésta. Deben utilizarse warfarina, fibrinolíticos, o ambas clases de fármacos, para el tratamiento de las trombosis (véase más adelante).

 . La destrucción autoinmune por anticuerpo, puede ser idiopática o asociada a LES, linfoma o virus de la inmunodeficiencia humana.

 La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se presenta en dos formas: una aguda, autolimitada de la infancia, que no requiere tratamiento específico, y un trastorno crónico de los adultos (especialmente de mujeres de 20 a 40 años de edad). Tratamiento de la PTI crónica: prednisona (inicialmente 12 mg/kg por día, después descenso gradual lento) para mantener el recuento plaquetario > 60 000L. Están indicados la esplenectomía, el danazol (andrógeno) u otros agentes (p. ej., vincristina, ciclofosfamida) en pacientes que requieren más de 5 a 10 mg de prednisona diarios.

 Coagulación intravascular diseminada (CID):

1. Consumo de plaquetas con

2. deplección de factores de coagulación (alargamiento de TP y TTP)

3. y estimulación de la fibrinólisis (generación de fibrina, productos de degradación de fibrina y de fibrinógeno).

El frotis sanguíneo muestra hemólisis microangiopática (esquistocitos).

Causas: infección (especialmente meningocócica, neumocócica, bacteriemias por Gramnegativos), quemaduras extensas, traumatismo o trombosis; hemangioma gigante, feto muerto retenido, golpe de calor, transfusión incompatible, carcinoma metastásico, leucemia promielocítica aguda.

Tratamiento:

lo principal es el control de la enfermedad subyacente;

plaquetas, plasma fresco congelado para corregir los parámetros de coagulación.

La heparina puede ser beneficiosa en pacientes con leucemia promielocítica aguda.

 Púrpura trombótica trombocitopénica: Trastorno raro caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, fiebre, trombocitopenia, disfunción renal (y/o hematuria) y disfunción neurológica. Tratamiento: plasmaféresis e infusión de plasma fresco congelado; se recuperan dos tercios de los casos.

 . Hemorragias en pacientes politransfundidos.

Pseudotrombocitopenia.

Formación de agregados plaquetarios al recoger la sangre con EDTA (0,3 % de los pacientes). El examen del frotis sanguíneo establece el diagnóstico.

Trombocitosis.

Recuento de plaquetas > 350.000/L. Puede ser primaria (véase trombocitemia, cap. 135) o secundaria (reactiva); esta última con hemorragia grave, ferropenia, cirugía, tras esplenectomía (transitoria), neoplasias malignas, enfermedades inflamatorias crónicas (p. ej., enfermedad inflamatoria intestinal), en la recuperación de infecciones agudas, por fármacos (p. ej., vincristina, epinefrina).

Trombocitosis de rebote puede aparecer en la recuperación de la médula tras el daño por citotóxicos o alcohol.

La trombocitosis primaria puede complicarse con hemorragia, trombosis o ambas; la secundaria, rara vez causa problemas hemostáticos.

Trastornos de la función plaquetaria.

Cabe sospechar su existencia ante un tiempo de hemorragia prolongado con cifras normales de plaquetas:

Causas:

 Medicamentos: aspirina, otros AINE, dipiridamol, heparina, penicilinas, especialmente carbenicilina y ticarcilina

 uremia;

 cirrosis;

 disproteinemias;

 síndromes mieloproliferativos o mielodisplásicos;

 enfermedad de von Willebrand (véase más adelante).

Tratamiento: Eliminar o revertir la causa subyacente. La diálisis, la infusión de crioprecipitados (10 bolsas/24 horas), o ambas técnicas

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