Diatesis hemorragica

Diátesis hemorrágica

Etiología:

Anormalidades en las plaquetas, en los vasos sanguíneos o en la cascada de coagulación

• Alteraciones plaquetarias: causan lesiones cutáneas como petequias y purpura, así como hemorragia en las mucosas
• Trastornos de la cascada de coagulación: causan equimosis, hematomas, hemorragias en mucosas y hemartrosis frecuente

Alteraciones plaquetarias:

• Recuento plaquetario normal: 150,000 – 350,000/ul
• Trombocitopenia: recuento menor a 100,000 (ya se encuentra en riesgo de hemorragias y lesiones cutáneas)
• La hemorragia espontanea es infrecuente, incluso con un recuento menos a 20,000
• Un recuento menos a 10,000 es indicativo de hemorragias graves
• Un aumento en la cantidad de megacariocitos en un examen de medula ósea es indicativo de destrucción plaquetaria

Causas de trombocitopenia:

• Defectos en la producción:

• Lesión de medula ósea por Fármacos, radiación
• Insuficiencia medular: anemias
• Invasión medular: carcinoma, leucemias fibrosis

• Secuestro plaquetario:

• Esplenomegalia

• Destrucción acelerada:

• Fármacos: antineoplásicos, tiazidas, etanol, estrógenos, sulfonamidas, quinidina, quinina metildopa
• Heparina: solo en el 5% de quienes lo reciben por más de 5 días y se asocia a trombosis arterial por su estado de hipercoagubilidad a pesar de ser una trombocitopenia

• Destrucción autoinmunitaria:

• Por acción de anticuerpos de manera idiopática o en LUPUS, VIH y linfomas

• Purpura trombocitopenica Idiopática (ITP):

• Trastorno agudo en la infancia que se puede resolver de manera espontánea y sin tratamiento especifico
• Trastorno crónico en adultos (mujeres de 20 – 40 años)

• Coagulación intravascular diseminada (DIC)

• Hay consumo de plaquetas y factores de coagulación
• Tiempo de protrombina (PT) y PTT prolongado
• Frotis sanguíneo con hemolisis microangiopatica (presencia de esquistocitos)
• Las causas incluyen

• Infección por meningococo, neumococo, bacteriemias gramnegativos
• Quemaduras extensas
• Traumatismos
• Trombosis
• Feto muerto retenido
• Reacción transnacional por incompatibilidad
• Leucemia promielocitica aguda

• Purpura trombocitopenica trombotica (TTP)

• Anemia hemolítica microangiopatica
• Fiebre
• Trombocitopenia
• Insuficiencia renal
• Disfunción neurológica

Trombosis secundaria o reactiva: es el recuento plaquetario >350,000 está dada de manera secundaria a una hemorragia grave, deficiencia de hierro, intervención quirúrgica, esplenectomía (es transitoria), linfomas Hodgkin, deficiencia de B12, fármacos como vincristina y epinefrina

Trastornos de la función plaquetaria: Se sugiere por el hallazgo de prolongación en el tiempo de coagulación, pero niveles de plaquetas normales, radica en defectos de la adhesión, agregación o liberación de gránulos plaquetarios y las causas incluyen:

• Fármacos: ácido acetilsalicílico, AINES, dipiridamol, clopidogrel, heparina, penicilina y carbenicilina y ticarclina
• Uremia
• Cirrosis
• Disproteinemias
• Trastornos mieloproliferativos y miolodisplasico

Trastornos hemostáticos por defectos de la pared vascular

Las causas incluyen:

• Envejecimiento
• Fármacos: glucocorticoides crónicos, penicilinas, sulfonamidas
• Deficiencia de vitamina C
• TTP
• Síndrome hemolítico urémico
• Purpura de Henoch-Scholein
• Paraproteinemias

Trastornos de la coagulación sanguínea

Trastornos genéticos:

• Hemofilia A: incidencia de 1:5,000, enfermedad recesiva ligada al X que causa deficiencia de actividad del factor VIII, se encuentra una PTT elevado y una PT normal.
• Hemofilia B: Incidencia de 1:30,000, enfermedad ligada al X, se debe a déficit del factor IX, los datos clínicos son similares a hemofilia A
• Enfermedad de von Willebrand: Es el trastorno hereditario más frecuente 1:800, autosómico dominante, hay una disminución de la síntesis del antígeno de von Willebrand relacionado con el factor VIII produciendo una disfunción plaquetaria

Trastornos adquiridos:

• Déficit de vitamina K: afecta la producción de factores II (protrombina), VII, IX y X. se tienen datos de laboratorio con una prolongación del PTT y TP
• Hepatopatía: Ocasiona deficiencias de todos los factores de la coagulación excepto VIII, se tiene aumento de PT y el PTT es normal – alto

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