MANIFESTACIONES CLINICAS SIGNOS Y SINTOMAS

MANIFESTACIONES CLINICAS

SIGNOS Y SINTOMAS

• Signo es todo dato objetivo observado en el paciente, es decir lo que vemos a simple vista.
• Síntoma es todo dato Subjetivo referido por el paciente, es decir, lo que no podemos ver a simple vista a menos que el paciente nos lo informe.

Las personas con el síndrome de Marfan suelen tener una estructura corporal alta y delgada. La parte inferior del cuerpo (desde el pubis a la planta de los pies) es más larga que la superior. Son delgados, como reflejo de la escasez de panículo adiposo, y tienen miembros y dedos finos y largos, lo que explica la aracnodactilia (dedos de araña) con que son conocidos. Cara estrecha y delgada; mandíbula pequeña.

Esqueleto

El cráneo del síndrome de marfan es largo (dolicocefalia), con eminencias frontales prominentes. Las anomalías de las costillas son muy notables y producen un esternón cóncavo y tórax de pichón. Los tendones, los ligamentos y las capsulas articulares son débiles, y ello facilita la hiperextensión de las articulaciones, las luxaciones, las hernias y la cifoescoliosis; que es a menudo muy grave. También pueden presentar hipotonía.

Sistema cardiovascular

Esta debilidad de la capa media de la aorta provoca una dilatación variable de la aorta ascendente y una elevada incidencia de aneurismas disecantes. Estos últimos, que por lo general aparecen en la aorta descendente, pueden romperse hacia la cavidad pericárdica o abrirse paso hacia abajo y romperse en el espacio retroperitoneal. La dilatación del anillo de la válvula aortica produce insuficiencia, que puede ser lo bastante grande como para causar angina de pecho e insuficiencia cardiaca.

Sistema nervioso

Ectasia de la duramadre: La duramadre es una membrana llena de líquido que recubre el cerebro y la médula espinal. En personas con síndrome de Marfan puede ensancharse (ectasia) y presionar contra los huesos de la columna vertebral haciendo que el canal espinal se ensanche. También puede expandirse más allá y entrar en el abdomen. Puede dar lugar a los siguientes síntomas:

• Debilidad y adormecimiento de las piernas
• Dolor abdominal

Pulmones

• Rigidez de los alveolos. Esto puede dar lugar a sensación de ahogo o dolor.
• Neumotórax espontaneo: Sensación de ahogo agudo como consecuencia de un colapso pulmonar causado por la hinchazón / estiramiento de los alveolos.
• Ronquidos y apneas del sueño (dejar de respirar periodos cortos mientras se duerme)

...