Sordoceguera

SORDOCEGUERA

Es la discapacidad que resulta de la combinación de dos deficiencias sensoriales (visual y auditiva) que se manifiestan en mayor o menor grado, provocando problemas de comunicación únicos y necesidades especiales derivadas de la dificultad para percibir de manera global, conocer y por tanto interesarse y desenvolverse en el entorno. La sordoceguera afecta gravemente las habilidades diarias necesarias para una vida mínimamente autónoma y requiere servicios especializados, personal específicamente formado para su atención y métodos especiales de comunicación.

La persona con sordoceguera tiene más restringidos los estímulos que si sufriera limitaciones en uno solo de los sentidos, y es importante considerar que las técnicas que se incluyen en los programas dirigidos a las personas ciegas o a las personas sordas se basan precisamente en la utilización intensiva del sentido que conservan.

Por eso, es necesario poner en práctica otras metodologías, tanto en la educación de los niños como en la habilitación y rehabilitación de los jóvenes y los adultos, basadas en el aprovechamiento no sólo de los posibles restos de vista y oído, sino también de los demás sentidos, fundamentalmente el tacto.

El colectivo de personas sordociegas es heterogéneo y más numeroso de lo que se podría pensar aunque muy difícil de censar debido a la propia heterogeneidad y a la dispersión geográfica.

El problema afecta de manera diferente a cada persona, según la edad de aparición de la sordoceguera.

En función de una serie determinada de factores, la población de personas con sordoceguera se podría agrupar de la siguiente forma:

Las personas con sordoceguera congénita y todas aquellas que padecen sordoceguera, antes de la adquisición del lenguaje.

Personas con sordoceguera adquirida:

Aquellas que nacen sordas, y padecen una pérdida significativa de visión o ceguera años más tarde, como sucede con el síndrome de Usher tipo I.

Las personas que nacen ciegas o con una pérdida significativa de visión cuyos problemas de audición se manifiestan con posterioridad.

Las que presentan dificultades significativas en la vista y el oído, después de adquirir el lenguaje.

Causas

Niño de espaldas tumbado en el suelo mientras se come un bocadilloLos nacimientos prematuros, la meningitis y síndromes diversos como el de CHARGE, entre otros, son hoy las principales causas de sordoceguera congénita.

La rubéola, aunque aún se atienden a muchas personas afectadas, ha dejado de ser una causa importante de sordoceguera gracias a la posibilidad de vacunación de las mujeres en la edad de gestar.

Síndrome de CHARGE

CHARGE es la designación diagnóstica para un grupo de malformaciones congénitas que incluye un conjunto de anomalías. Cada letra de la palabra CHARGE hace referencia –tomado del inglés– a una anomalía, esto es: c (coloboma), H (defectos del corazón), a (atresia coanal u obstrucción de los conductos posnasales), r (retraso en el crecimiento físico y/o defectos en el Sistema Nervioso Central), g (desarrollo genital incompleto) e (malformación del oído, frecuentemente acompañada de pérdida auditiva significativa).

El síndrome de Usher y el de Wolfram deben ser mencionados como causas más frecuentes de sordoceguera adquirida. Ambas enfermedades son de origen congénito pero la sintomatología que convierte a la persona en sordociega aparece más tarde.

Síndrome de USHER

El síndrome de Usher es una enfermedad hereditaria que se transmite genéticamente mediante un gen autonómico recesivo. Esto exige, para que se produzca, que el padre y la madre sean portadores del gen responsable. Se describe como un estado de sordera bilateral acompañado de una pérdida de visión progresiva producida por una retinosis pigmentaria.

Se describen fundamentalmente tres tipos de síndrome de Usher:

Tipo I: La persona al nacer manifiesta una deficiencia auditiva profunda y los síntomas de la retinosis suelen ser detectados en torno a la adolescencia o preadolescencia. La persona presenta con frecuencia además problemas de equilibrio.

Tipo II: Las deficiencias tanto visual como auditiva no son fácilmente detectables en el nacimiento y en general el desarrollo del lenguaje es normal. La pérdida auditiva es descrita como estable por los investigadores, y los síntomas de la retinosis, como en el síndrome de Usher tipo I, suelen ser detectados en torno a la adolescencia o preadolescencia.

Tipo III: Los problemas de audición y visión no son detectables al nacer. En la adolescencia se empieza a constatar la dificultad para oír y ver. La pérdida de audición es en este caso progresiva y rápidamente se ve afectada la inteligibilidad del habla.

Visualmente la retinosis se manifiesta por:

Ceguera nocturna.

Dificultad para adaptar la vista a la oscuridad.

Campo de visión restringido.

Deslumbramiento demasiado acusado.

El síndrome de Usher es el responsable, aproximadamente, del 50 por 100 de los casos de sordoceguera.

Síndrome de WOLFRAM

Los componentes principales de la enfermedad son diabetes insípida, diabetes Mellitus, atrofia óptica y sordera. Los afectados manifiestan una atrofia óptica bilateral, normalmente simétrica, y una sordera neurosensorial bilateral también simétrica.

Sistemas de comunicación

La comunicación con una persona con sordoceguera requiere siempre paciencia y será más fácil o más difícil en función de la persona con quien queremos comunicar, de cuál sea su sistema de comunicación, y de que lo conozcamos y seamos capaces de utilizarlo con mayor o menor fluidez.

Una mujer y un niño comunicándose mediante el lenguaje de los signos

Algunas personas sordociegas pueden entendernos con la ayuda de un audífono.

Muchas se comunican en lengua de signos, en el aire como las personas sordas si tienen todavía buen resto visual, o apoyada al tacto cuando

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