Aniridia

L'ésser humà percep la realitat que l'envolta mitjançant les sensacions que es representen en l'escorça cerebral, aquestes sensacions s'originen en receptors sensorials, grup de cèl•lules específiques que tenen la capacitat de detectar diversos aspectes i característiques de l'entorn i de transformar-los en impulsos nerviosos.

Els impulsos nerviosos viatgen a través de certs nervis fins al sistema nerviós central, i finalment arriben a l'escorça cerebral que els interpreta.

Els òrgans dels sentits són estructures especialment preparades per allotjar els receptors sensorials. La vista ofereix una informació completa i detallada de l'entorn.

L'ull és l’òrgan de la visió, presenta una forma esfèrica i es troba situat a la cavitat orbitària. El globus ocular està format per tres capes: externa (escleròtica i còrnia), mitja (coroides, cos ciliar i processos ciliars, cristal.lí, iris i pupil.la) i interna (retina). L’ull és una estructura complexa i és una prolongació del cervell, que deriva per tant, de teixits neuro-ectodèrmics cerebrals: l'epiteli pigmentari, la musculatura de l'iris, la retina i el nervi òptic i d’estructures mesodèrmiques o de suport: l’escleròtica, la còrnia, la coroides i el cristal•lí.

L’anirídia o iriderèmia, és un transtorn ocular congènit o hereditari i poc freqüent, que afecta el desenvolupament de l’ull durant la gestació. Es caracteritza per l’absència total o parcial de l'iris (veure fig. 2.1). Malgrat que també podem trobar involucrades més estructures de l’ull com la còrnia (membrana transparent per on penetra la llum); el cristal.lí (lent biconvexa que permet enfocar la informació rebuda sobre la retina); i la retina (capa on es rep, processa i transmet la informació visual). Segons el grau d’alteració d’aquestes estructures, trobarem més o menys compromesa l’agudesa visual. Generalment és una malaltia amb presència bilateral (afectació d’ambdós ulls). Respecte a l’Anirídia de tipus congènit, no és una patologia estàtica, sinó que alguns dels seus signes es desenvolupen en edat adulta, com el glaucoma. A més, sol anar associada amb alteracions sistèmiques, com afectacions renals o retard mental.

Atenent a la principal àrea afectada, l'iris, és l'estructura pigmentada de l’ull que es troba entre la còrnia i el cristal.lí. I l’orifici localitzat a la part central, constitueix la pupil•la (veure fig. 2.2). És una membrana contràctil, responsable en part de regular la quantitat de llum que ha d'entrar a l’ull, fins que arriba a la retina. Realitza la funció de diafragma de l'ull. Presenta un múscul de disposició circular: l’esfínter de l’iris, i un múscul dilatador. Els quals, permeten modificar la mida de la pupil•la. En relació al grau d’afectació de tots aquests elements, existirà més o menys intolerància a la llum.

Figura 2.1 Anirídia parcial Figura 2.2 Visió frontal i sagital de l’ull

Es distingeixen dos tipus d'anirídia, l'hereditària i l'esporàdica, aquesta última no presenta antecedents

...