Arnol Chiari

Objetivo General

Conocer las causas y efectos de la anomalía de Arnold Chiari enfocándonos principalmente en un caso clínico verdadero para poder estudiar los síntomas de este niño y desarrollar el tema enfocándonos sobre todo en el desarrollo embriológico-fetal y en donde ocurrió la anormalidad.

Objetivos específicos

Buscar un caso clínico que presente esta anormalidad

Investigar de que se trata la anormalidad y en que parte del desarrollo ocurre

Conocer el desarrollo normal y el anormal y hacer una comparación

Indagar las estructuras que se afectan a esta anomalía y cuáles son sus consecuencias

Definir los síntomas, estructuras y los posibles tratamientos

Discutir acerca del tema dando recomendaciones

1. Caso clínico

Paciente J. R. R, femenina, de 44 años de edad, blanca, de procedencia rural, fumadora consuetudinaria, con antecedentes de enfermedad de Habermann, quien ingresó en la sala J del Hospital Provincial Docente Clínico Quirúrgico José Ramón López Tabrane, de Matanzas, en octubre de 2009, por cuadro de cefalea pulsátil, generalmente hemicraneana izquierda, de intensidad variable, y preferencia matutina, acompañada de trastornos visuales (ambliopía y “oscurecimiento visual”), vómitos matutinos —escasos, en proyectil—, parestesias braquiales e inestabilidad en la marcha. Estos episodios se presentan en crisis y recidivas, exacerbándose en los últimos tiempos, pese al tratamiento impuesto con acetazolamida, furosemida y prednisona por neurología desde el año 2004. Además, fue operada de cirugía refractaria en abril de 2009.

Examen físico

Peso habitual: 50 kg

Peso actual: 52 kg

Temperatura: 36.6 ºC

Mucosas: Húmedas y normocoloredas

Piel y faneras: normales.

Respiratorio: murmullo vesicular disminuido en ambos hemotórax, donde se auscultan estertores subcrepitantes aislados. No retracciones intercostales y subcostales, discreto aleteo nasal, no cianosis. Fr: 24/ rpm. Saturación de Oxígeno: 98 %.

Sistema cardiovascular: primer ruido y segundo ruido cardiaco normal, no tercer ruido ni soplo. Los pulsos periféricos de buena amplitud y fuertes. El relleno capilar rápido.

Fc: 188/lpm.

Tensión Arterial: 125/85.

Abdomen: plano, depresible, no distendido, no visceromegalia, no masas palpables.

Sistema nervioso: discreta espasticidad de los brazos y flacidez de las piernas, reflejos osteotendinosos exaltados. Fondo de ojo, papiledema bilateral, disco óptico elevado, bordes borrados, tortuosidad vascular, no pulso venoso. Nistagmo horizontal agotable a la extrema izquierda.

Exámenes realizados

• TAC de cráneo simple: muestra dilatación de los ventrículos laterales.

• RMN de cráneo: Se realiza T2 y T1 sagital, T2 y T1 coronal y T2 axial, observándose silla turca de diámetros normales, quiasma óptico y el tallo hipotálamo hipofisario es normal. Descenso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno (8 mm), imagen polipoidea isointensa en T2 de 18 mm x 14 mm en el seno maxilar derecho.

• Campimetría por confrontación: normal

Manifestaciones clínicas

En el tipo II de malformación de Arnold Chiari (con meningomielocele) el problema es esencialmente el de un hidrocéfalo progresivo. Los signos cerebelosos pueden no ser distinguidos en los primeros meses de vida. Además, anormalidades de los nervios craneales inferiores pueden presentarse en combinaciones varias. Si el paciente sobrevive hasta el final de la infancia o adolescencia, uno de los síndromes que se presentan con malformación de Arnold Chiari tipo I se pueden presentar. En la malformación de Arnold Chiari tipo I (sin mielomeningocele u otros signos de disrafismo), los síntomas neurológicos pueden no desarrollarse hasta la adolescencia o vida adulta. Los mismos pueden ser:

• Incremento de la PIC

• Ataxia cerebelosa progresiva

• Siringomielia (amiotrofia segmental y trastornos sensitivos, con o sin dolor)

Diagnóstico y tratamiento

La Resonancia Magnética Cerebral es el medio de diagnóstico complementario más útil.

El tratamiento de la impresión basilar y malformación de Arnold Chiari está lejos de ser satisfactoria. Si la progresión es ligera o incierta probablemente es mejor no hacer nada. Si la progresión es cierta y la incapacidad se incrementa, una laminectomía cervical superior y el aumento del foramen magnum está indicado. Con frecuencia este procedimiento para la progresión de la enfermedad resulta en alguna mejoría. El procedimiento quirúrgico debe realizarse con cuidado. La apertura de la duramadre y la manipulación extensa de la malformación puede agravar los síntomas o causar la muerte.

2. Revisión bibliográfica

La malformación de Arnold Chiari es una anomalía cerebral que afecta al cerebelo, ubicado en la parte inferior del cerebro. Muchos niños con esta anomalía no saben que la padecen porque nunca llegan a presentar síntomas y, por lo tanto, esta afección no les provoca ninguna molestia.

Pero, si usted está leyendo este artículo, lo más probable es que su hijo presente síntomas asociados a esta malformación. En tal caso, lo mejor que puede hacer es hablar con un especialista (un neuropediatra o un neurocirujano pediátrico) para saber qué tipo de tratamiento le ayudará más a su hijo. En función de la situación concreta del niño, existen medicamentos y procedimientos que ayudan a aliviar los síntomas de la malformación de Arnold Chiari.

Sobre la malformación de Arnold Chiari

La malformación de Arnold Chiari es una anomalía cerebral que consiste en que el cerebelo, la parte del cerebro que controla la coordinación y el movimiento muscular, sobresale y ocupa parte del espacio que normalmente ocupa la médula espinal. Algunos niños nacen con la anomalía, mientras que otros la desarrollan conforme van creciendo.

A veces la malformación de Arnold Chiari ocurre porque el espacio de la parte posterior del cráneo, donde reside el cerebelo por encima de la columna vertebral, es demasiado pequeño o tiene una forma anómala. En este espacio restringido se comprime el cerebelo e incluso parte del tronco encefálico, encargado de controlar los nervios de cara y cuello, estrujándose hacia el "foramen magnum" (un orificio en forma de embudo ubicado debajo del cráneo a través del cual solo suele pasar la médula espinal).

La malformación de Arnold Chiari también recibe el nombre de hernia tonsilar o ectopia tonsilar, ya que la parte del cerebelo que desciende hacia el "foramen magnum" recibe el nombre de amígdalas cerebelosas.

La presión que provoca la malformación de Arnold Chiari sobre el cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal puede impedir que estos órganos funciones correctamente. También puede obstruir la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), el fluido que rodea tanto al cerebro como la médula espinal y que protege estos órganos de posibles lesiones. Cuando el LCR no circula de forma adecuada, se puede acumular dentro del cerebro y de la médula espinal, obstruyéndose la comunicación entre el cerebro y el resto del cuerpo.

Hay cuatro tipos distintos de malformación de Arnold Chiari (I, II, III y IV). El tipo I es, por lejos, el más frecuente en la población infanti.

3. Desarrollo embriológico normal

El cerebelo se origina a partir de engrosamientos en las porciones dorsales de las placas alares. Al principio, las prominencias cerebelosas se proyectan en el cuarto ventrículo. Cuando aumentan de tamaño y se fusionan en el plano medio, estas prominencias sobrepasan la mitad anterior del cuarto ventrículo y se superponen con la protuberancia y el bulbo raquídeo. Algunos neuroblastos de la zona intermedia de las placas alares emigran a la zona marginal y se diferencian en neuronas de la corteza cerebelosa. Otros neuroblastos de estas placas dan origen a los núcleos centrales, el mayor de los cuales es el núcleo dentado. Células de las placas alares originan también los núcleos protuberanciales, los núcleos cocleares y vestibulares, y los núcleos sensitivos del nervio trigémino.

La estructura del cerebelo refleja su desarrollo fílogenético:

• El arqueocerebelo, la porción más antigua filogenéticamente, tiene conexiones con el aparato vestibular.

• El paleocerebelo, de desarrollo más reciente, está relacionado con la información sensitiva de las extremidades.

• El neocerebelo, la porción más reciente filogenéticamente, participa en el control selectivo de los movimientos de las extremidades.

Las fibras nerviosas que conectan la corteza cerebral y la cerebelosa con la médula espinal atraviesan la capa marginal de la región anterior del metencéfalo. Esta región del tronco encefálico se denomina protuberancia debido a la robusta banda de fibras nerviosas que atraviesa el plano medio y forma una cresta voluminosa en su cara anterior y lateral.

4. Fundamento embriológico y molecular.

En etapas tempranas del desarrollo, durante la gastrulación y la inducción neural, comienza el establecimiento

...