ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

ACTIVIDAD DE EVALUACIÓN CONTINUA PARA EL 2º PARCIAL.

ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

Lee detenidamente los artículos que se anexan a continuación y contesta las siguientes preguntas. Anexa al último la bibliografía que consultaste, si así fuese (incluyendo libros, otros artículos y/o páginas web).

1. Describe que es la Mitocondria y cuáles son sus funciones.

R=Las mitocondrias son organelas citoplasmáticas implicadas en la fosforilación oxidativa.

Encargados de producir energía en forma de ATP, mediante un sistema denominado OXPHOS y localizado en su membrana interna;5 aunque también tienen otras funciones en la fisiopatología celular, tales como: regulación intracelular de Ca2+, termogénesis y control de la apoptosis. Son los principales generadores de especies reactivas del oxígeno en la célula y pueden provocar la muerte celular por necrosis en condiciones de estrés oxidativo.

2. La Mitocondria posee su propio material genético (ADNmt). Tomando esto en cuenta y lo indicado en el artículo, ¿Qué ventajas y desventajas representa esto para la mitocondria?

R=el ADN nuclear (ADNn), implicado en la síntesis e importación de la mayor parte de sus proteínas. Esta circunstancia condiciona que las enfermedades mitocondriales sigan un patrón de transmisión particular, bien de forma autosómica (dominante o recesiva) para las alteraciones que tienen lugar en el ADNn y vertical o materna para las alteraciones del ADNmt.

3. La herencia de este grupo de enfermedades guarda una importante relación con la herencia materna, ¿A qué se debe esta relación?

R=Las mitocondrias y, por tanto, el ADNmt, solo se transmiten a través del óvulo, cuyo citoplasma es mucho más grande que el del espermatozoide que no contribuye con mitocondrias en la fecundación.

4. ¿Qué variedad de patologías se pueden ver asociadas a las enfermedades mitocondriales?

5. La fosforilación oxidativa comprende la participación de un conjunto de proteínas llamadas complejos (I-V), según el artículo principal, ¿Qué factores o alteraciones a este nivel pueden dar origen a este grupo de enfermedades?

6. ¿Por qué las neuronas son especialmente sensibles a la disfunción mitocondrial y que enfermedades neurodegenerativas se asocian a esta disfunción?

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