Esclerodermia

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Consenso sobre

Esclerodermia

2006

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Sociedad Argentina de Dermatología

Comisión Directiva

2005-2006

PRESIDENTE Esteban F. Saraceno

SECRETARIA GENERAL Graciela E. Pizzariello

SECRETARIO CIENTÍFICO Mario A. Marini

TESORERA Nélida A. Raimondo

SECRETARIO DE ACTAS Daniel O. Ballesteros

ORGANO DE FISCALIZACIÓN : Miembros Titulares Rita García Díaz

José M. Cabrini

Héctor Crespi

Miembro Suplente Graciela del C. Vidal

DIRECTORA DE EDUCACIÓN MÉDICA Mercedes L. Hassan

DIRECTOR DE ASUNTOS GREMIALES Y LEGALES Roberto Glorio

DIRECTOR DE RELACIONES CON LA

COMUNIDAD E INTERNACIONALES Luis Sevinsky

DIRECTORA DE PUBLICACIONES Y

MEDIOS DE COMUNICACIÓN Lilian Moyano de Fossati

DIRECTORA REGIONAL ÁREA 1 Mónica Prida

DIRECTORA REGIONAL ÁREA 2 Lucía Iturre de Aguirre

DIRECTOR REGIONAL ÁREA 3 Alejandro Ruíz Lascano

DIRECTOR REGIONAL ÁREA 4 Gustavo Carrera

DIRECTOR REGIONAL ÁREA 5 Miguel A. Mazzini

DIRECTORA REGIONAL ÁREA 6 Ada Jalaris de Daroda

SECCIONES:

SOC. ARG. LEPROLOGÍA: Pte.: Roberto Escalada, BAHÍA BLANCA: Pte.: María Isabel

Casas de Alvarez, BONAERENSE: Pte.: Susana Elvira Aguilar, COMAHUE: Pte.: Pablo

Pagano, CÓRDOBA: Pte.: María Eleonora Gonzales, CORRIENTES: Pte.: Miguel Scappini,

CHACO: Pte.: Indiana Belotti, CHUBUT: Pte.: Juana Vera, JUJUY: Pte.: Oscar C.

Territoriale, LA PLATA: Pte.: María Fernanda Schifini, LITORAL: Pte.: Analía Svartz, MAR

DEL PLATA: Pte.: Roberto Dosrinin (H), MENDOZA: Pte.: Rosa M. Ciancio de Rodríguez

Saa, MISIONES: Pte.: Rafael O. Miranda, ROSARIO: Pte.: María l. Galimberti, SALTA:

Pte.: María Teresa Vendramini, SAN JUAN: Pte.: María Amalia Rueda de Pastor,

SANTIAGO DEL ESTERO: Pte.: Nora Acosta de Amerio, TUCUMÁN: Pte.: Beatriz del

Valle Gómez.

DELEGACIONES:

CATAMARCA: Del.: Ana Lía Brunner, SAN LUIS: Del.: Sergio R. Lombardi, SANTA CRUZ:

Del.: Roxana E. Luna, TIERRA DEL FUEGO: Del.: María M. Pages de Calot.

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Consenso sobre Esclerodermia

COORDINADORES

Profesores:

Mercedes L. Hassan

Bernardo Nudenberg

PARTICIPANTES

Doctores:

María Cristina Corbella

Jella Endre

Rita García Díaz

María Inés Hernández

María Elena Melloni

Simón Palatnik

Liliana Roquel

Alejandro Ruíz Lascano

Roberto Schröh

Patricia Troielli

César Saenz

Miriam Saposnik

Hernán Staiger

Osvaldo Stringa

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DEFINICIÓN

La Esclerodermia es una enfermedad de etiología desconocida aunque se han propuesto varias, que se

caracteriza por engrosamiento y adherencia de los tegumentos a los planos más profundos, dificultando su

plegamiento. Inicialmente estos signos pueden ser poco notables. Los órganos internos tambien sufren esos

cambios en las formas sistémicas.

Incidencia: 10-20/1.000.000 (sistémica). 20/ 1.000.000 para las localizadas.

Genética. Hallazgos

Se han hallado en la Esclerodermia sistémica asociación con HLADR1, DR·5 y DR7.

Genes relacionados con quimioquinas IL8, sus receptores CSCr1 y CXR2, y sus alelos +785C y +1208T se

encuentran en forma más frecuente en la Esclerodermia. Se ha demostrado una asociación entre un solo

polimorfismo de nucleótido en el codon 10 del gen que codifica TGF-1 y la apresencia de fibrosis pulmonar.

Marcadores genéticos como HLA DRW6 y DRW52 han sido asociados con Hipertensión pulmonar (HP).

Pacientes con acps anticentrómero parecen estar en riesgo de sufrir HP aislada y los ATI

(antitopoisomerasa) se asocian con HLA-DRBI-II, cuyo alelo 1104 está ligado a la presencia de fibrosis

pulmonar.

Los HLA no se asocian en general con la morfea en forma significativa. En liquen escleroso y morfea se

halló HLADQ7 en 5 de 7 estudiados.En otro estudio de LEA en niños en premenarca 66% tenían HLADQ7.

FORMAS CLÍNICAS. SUBSETS

La Esclerodermia sistémica (Esclerosis Sistémica Progresiva: ESP) está caracterizada por el

compromiso difuso del tejido conectivo y vasos de la piel y órganos internos que conduce al endurecimiento

y fijeza (esclerosis) de los tegumentos, y por alteraciones vasculares expresadas por un fenómeno

paroxístico: el fenómeno de Raynaud. Ambas alteraciones comprometen los órganos internos, que

excepcionalmente pueden ser los únicos afectados.

El mecanismo íntimo es la producción aumentada de colágeno de la dermis, hipodermis, y/u órganos

internos con engrosamiento y hialinización del mismo y alteraciones vasculares aún no totalmente aclaradas

en sí mismas y en su relación con la fibrosis.

El American College of Rheumatic Diseases (ARA) en 1980 (1) define los Criterios y clasificación de la

Esclerodermia en:

- Formas localizadas( morfeas)

- Formas sistémicas ( ESP)

- Sindrome Overlap

- Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

Se ha considerado criterio mayor para la Esclerodermia sistémica la esclerosis proximal, y criterios menores

las cicatrices puntiformes de pulpejos, la fibrosis pulmonar bibasal y la esclerodactilia.1

La Esclerodermia sistémica afecta la piel y órganos internos y produce un fenómeno vasomotor (fenómeno

de Raynaud). Los órganos más afectados son: aparato digestivo (esófago, yeyuno, colon), pulmón, riñón,

corazón y menos frecuente: el hígado.

Formas Clínicas y Subsets de la ESP: 2-3-4

Forma de Esclerosis limitada:

Incluye los cuadros descriptos como:

Acroesclerosis (Sellei, 1934)5, CREST (Winterbauer, 1964) 6, esclerodermia con concreciones cálcicas:

(Tibierge y Weissenbach 1911) 7-8

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Término amplio que se identifica más con la llamada Acroesclerosis, y no presupone la presencia de los

elementos del CREST.

CREST: Es una variante de la forma limitada. Se asocia a anticuerpos ACA (anticentrómero) en 70% de esta

forma clínica (30% de las esclerodermias) y con mayor frecuencia en la raza blanca caucásica que en la

negra. La esclerosis puede estar limitada a los dedos: Esclerodactilia (S) como la describiera Winterbauer, y

ser poco notable en la cara, sin microstomía.

Las Telangiectasias afectan la cara, manos y pueden extenderse. Son poliédricas.

La Calcinosis puede estar presente o ser un CREST incompleto.

Las telangiectasias pueden no estar presentes y existir calcinosis extendida (Síndrome de Tibierge y

Weissenbach: Esclerodermia con concreciones cálcicas).

Se asocia a Cirrosis biliar primaria, en otros a hipertensión pulmonar. 7-8

Los trastornos de la motilidad Esofágica constituyen otro elemento del acrónimo.

El CREST es discutido, porque sus elementos pueden hallarse en esclerodermias con esclerosis extendida

(Wolheim, FA, 2005). 8-9

Puede constituir el Síndrome de Reynold (1979)10-11-12 conformado por síndrome de Sjögren, cirrosis biliar

primaria y anticuerpos anticentrómero. Un subset Hallado en Japón no tiene anticuerpos antimitocondriales.

Este último se vio en mujeres HLADr3 o DR4 con factor reumatoide positivo.13

La forma limitada corresponde a lo que describiera Sellei (Acroesclerosis), con compromiso de la piel de la

cara, cuello, manos, y /o antebrazos.El fenómeno de Raynaud precede en años a la instalación clínica de la

esclerosis. En general hay predominio femenino, sobrevida de décadas, y muerte por otra causa,

generalmente no relacionada.

Raramente esta forma clínica presenta fibrosis pulmonar con acps To/Th (patrón nucleolar en la IFI) y su

pronóstico se ensombrece (2,5% de las esclerodermias sistémicas)14-15. Este anticuerpo no se determina en

nuestro país.

Forma de Esclerosis Difusa14-15-16-17-18-19-20: Compromete toda la superficie cutánea, con frecuente

hiperpigmentación y discromía. Afecta personas más jóvenes (2da o 3er década), igualmente hombres y

mujeres y la sobrevida es menor, actualmente puede llegar a una década, antes, uno o dos años.

1-Se asocia con acps antitopoisomerasa del ADN (Scl 70) en 14 % de los casos.

2-Presenta acps anti pequeñas ribonucleoproteínas del núcleo incluidas en el patrón antinucleolar (anti

fibrilarina: acps anti U3-RNP) con miositis y fibrosis pulmonar, con respeto articular.

3-Otro subset presenta crisis renales, insuficiencia respiratoria por fibrosis pulmonar y asociación con

anticuerpos anti polimerasas del RNA I y III (anti RNA-P I y III) 14

En esta forma clínica (difusa) el fenómeno de Raynaud es concomitante o aparece hasta un año después

de hacerse notable la esclerosis. La esclerosis puede aparecer distalmente (manos) o en forma centrífuga

por el abdomen, al mismo tiempo que el fenómeno vasomotor, o poco antes o después.

Barnet ha descripto una forma llamada Tipo II, equivalente a lo llamado Acroesclerosis II por el Prof.

B.Nudenberg, que correspondería a lo que Ferri llama formas intermedias (con pronóstico y sobrevida

intermedia), ya que pueden presentar fibrosis pulmonar aunque no son difusas. La esclerosis asciende a los

antebrazos en esos pacientes, sin comprometer en

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