Esclerodermia

Esclerodermia

¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA?

La esclerodermia – que significa, literalmente, "piel dura"- es el término médico que se utiliza para describir el endurecimiento y estiramiento de la piel, que en ocasiones afecta los órganos internos. Es más frecuente en mujeres que en hombres, habitualmente de entre los 30 a 50 años de edad, pero puede ocurrir en cualquier momento, incluso en la niñez. Hay dos tipos de escrlerodermia: localizada y sistémica.

TIPOS DE ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Afecta principalmente a la piel. También puede afectar a los tejidos ubicados debajo de la piel como el tejido adiposo (la grasa), el tejido conectivo, los músculos y los huesos, pero sin atacar órganos internos. Generalmente se inicia entre los 7 a 10 años de edad y es un poco más común en niñas que en niños. Es menos común que empiece en los adultos. Hay dos clases de esclerodermia localizada: la esclerodermia localizada morfea y la esclerodermia localizada lineal.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA MORFEA

Consiste en la formación de una o más manchas ovaladas o irregulares de piel dura. Estas manchas son, usualmente, blanquecinas u oscuras y en ciertas ocasiones presentan un anillo enrojecido o amoratado alrededor de ellas. Dichas manchas se pueden formar en cualquier parte de la superficie del cuerpo. Esta clase de esclerodermia mejora sola, con el paso del tiempo.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA LINEAL

La esclerodermia lineal presenta bandas o líneas de piel de mayor grosor sobre una parte del cuerpo, como en un brazo, una pierna o en la cabeza. Estas bandas pueden formarse en más de una parte del cuerpo y causar lesiones profundas y atrofia en los tejidos, afectando a los músculos y a los huesos ubicados debajo de la parte de la piel afectada. Estos cambios, musculares, óseos y cutáneos pueden limitar el movimiento normal de las articulaciones involucradas, así como también el crecimiento de los huesos y de los músculos subyacentes. 

ESCLEROSIS SISTÉMICA

La esclerosis sistémica, a la que también se la denomina esclerodermia sistémica, involucra varias partes del cuerpo, como la piel, los vasos sanguíneos, el sistema digestivo, el corazón, los pulmones, los riñones, los músculos, y las articulaciones. En casos raros, la esclerosis sistémica afecta sólo órganos internos, dejando la piel intacta. Esta variación es conocida como esclerosis sistémica sin esclerodermia.

La esclerosis sistémica se clasifica en dos grupos principales según el nivel en el que la piel esté afectada y pueden ser limitada y difusa.

ESCLERODERMIA LIMITADA

Afecta la piel de la cara, los dedos de las manos y las manos y no se extiende más allá de los codos o las rodillas. Los primeros síntomas en aparecer son habitualmente los del fenómeno de Raynaud (más adelante) y el engrosamiento de los dedos de las manos. Generalmente, estos síntomas se presentan varios años antes de que aparezcan señales o síntomas de daños a órganos internos y, por lo general, dichos daños son leves.

No obstante, en ciertas personas con escleroderma limitada, el fenómeno de Raynaund puede ser grave y los trastornos gastrointestinales podrían ser particularmente problemáticos. De igual forma, entre el 10 y el 20% de personas con escleroderma limitada también pueden presentar efectos graves en los pulmones, como hipertensión o fibrosis pulmonares.

SÍNDROME DE CREST

También puede presentarse en ciertas personas con escleroderma limitada. Las siglas CREST indican las características fundamentales de la enfermedad, que son: calcinosis, el fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica (disfunción del esófago), esclerodactilia (esclerodermia presente solo en los dedos de las manos) y telangiectasia (dilatación de capilares que aparecen como puntitos rojos en la piel).

ESCLERODERMIA DIFUSA

Generalmente se desarrolla súbitamente, con mayor engrosamiento de la piel que la escleroderma limitada. Es posible que afecte la piel de cualquier parte del cuerpo, especialmente en las manos, los brazos, los muslos, el pecho, el abdomen y la cara. Específicamente, puede causar cambios en la piel justo arriba de los codos y de las rodillas y también podría involucrar el torso. Puede causar comezón, menor flexibilidad y dolor acompañado de estiramiento de la piel. Otras partes del cuerpo, como los vasos sanguíneos, el corazón, las articulaciones, los músculos, el esófago, los intestinos y los pulmones podrían verse comprometidos. Sin embargo, la gravedad de daño en estos órganos internos varía. Este tipo de escleroderma puede originar problemas renales, resultando en presión alta, misma que si no se trata, desencadenaría insuficiencia renal. El daño causado por la esclerodermia en los pulmones se ha vuelto la causa principal de mortalidad debido a esta enfermedad.

CAUSA

¿Cuál es la causa de la esclerodermia?

La causa exacta de la esclerodermia es desconocida. La evidencia apoya la noción de que la esclerodermia es una enfermedad autoinmune que causa inflamación y luego fibrosis en los tejidos, que es un tipo único de enfermedad vascular de las arterias pequeñas. La sangre de la mayoría de las personas con esclerodermia contiene anticuerpos antinucleares (ANA), lo que apoya la idea de que ésta es una enfermedad autoinmune.

Los científicos saben además, que las personas con esclerodermia producen demasiado tejido conectivo o de cicatrización, mismo que está compuesto de colágeno y otras proteínas, que se acumula en los tejidos y en las paredes de las arterias pequeñas. El colágeno es una proteína que normalmente en la piel, los huesos, los cartílagos y los ligamentos. 

El exceso de colágeno en los tejidos causa que la piel se engrose y puede provocar problemas al flexionar las articulaciones y al reducir el rango su amplitud de movimiento. El colágeno adicional en los órganos internos, como el corazón, los pulmones o el tracto gastrointestinal, puede causar que éstos funcionen de manera irregular.

SINTOMAS

La esclerodermia afecta a cada persona de forma distinta. Se pueden manifestar cualquiera de los

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