ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA

1. DEFINICIÓN:

* La esclerodermia es una enfermedad que afecta la piel y otros órganos del cuerpo, reumática autoinmune, lo cual significa que el sistema inmunológico del organismo actúa de manera anormal; el principal efecto de la esclerodermia es el engrosamiento y el endurecimiento de la piel, y la inflamación y la cicatrización de muchas partes del cuerpo que causan problemas en los pulmones, los riñones, el corazón, los intestinos y otras áreas.

* Enfermedad del tejido conectivo caracterizada por fibrosis e induración progresiva en la piel (forma localizada) con posible participación de órganos internos (forma sistémica).

2. CLASIFICACIÓN:

* Esclerodermia circunscrita (Morfea).

* Esclerodermia profunda (fascitiseosinofílica).

* Atrofoderma de PasiniPierini.

* Esclerodermia sistémica

DESCRIPCIÓN CLÍNICA:

a) Esclerodermia circunscrita (Morfea): Es la forma más común de presentación mediante placas induradas al tacto, redondeadas u ovales aunque ocasionalmente tienen formas irregulares. Inicialmente son placas induradas de superficie lisa y de color blanco marfileño; con la evolución, la porción periférica delas placas adopta una tonalidad violácea.

También existen morfeas de disposición lineal que en las extremidades pueden condicionar atrofia severa del panículo e incluso del músculo subyacente.

b) Esclerodermia Profunda (Fascitis Eosinofílica): En las lesiones de morfea profunda predomina la afectación del panículo, la piel en superficie puede ser normal o presentar una apariencia lisa y brillante.

c) En la atrofoderma de Pasini y Pierini: Se observan en el tronco, predominantemente en la espalda, áreas discretamente deprimidas con color marrón, sin cambios superficiales aparentes, que pueden estar discretamente induradas en estadios avanzados si bien a menudo son de tacto casi normal. Destaca el contraste con la piel normal vecina.

d) Lesiones Cutáneas De Esclerodermia Sistémica: Las lesiones no están tan bien delimitadas; en ocasiones la esclerosis puede iniciarse en el tronco, hiperpigmentación y posibles infartos isquémicos de la punta de los dedos. La afectación sistémica más importante es laque compromete a esófago, pulmón y riñón.

3. ETIOLOGÍA: La Esclerodermia es una enfermedad de etiología desconocida aunque se han propuesto varias, que se caracteriza por engrosamiento y adherencia de los tegumentos a los planos más profundos, dificultando su plegamiento.

* Se sabe que el proceso de la enfermedad implica una sobreproducción de colágeno, el colágeno es la porción más grande de proteína del tejido conectivo del cuerpo; cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que suelen interferir en el funcionamiento normal de dichas partes.

* La "teoría auto-inmune": Normalmente el sistema inmune del cuerpo produce unas señales químicas en la sangre llamadas citokinas que coordinan la defensa del cuerpo contra bacterias, virus y otros invasores extraños. Hay numerosas teorías que hablan de una activación inapropiada del sistema inmunológico, causando niveles anormales de citokina, éstos, a su vez,

preparan un ataque, no contra invasores extraños, sinocontra los tejidos sanos del propio cuerpo, estimulando la sobreproducción de colágeno.

* La "teoría vascular": Los vasos sanguíneos dañados, especialmentelos pequeños, son típicos en la esclerodermia, el daño en los vasos sanguíneos lleva a un estrechamiento y endurecimiento y los induce a reaccionar al frío o al estrés; éstas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos y a los órganos a los que suministran.

4. EPIDEMIOLOGIA: La Esclerodermia es una enfermedad poco frecuente: por cada millón de personas se dan 10-18 nuevos casos cada año y parece que tal número tienda progresivamente a aumentar. Puede manifestarse a todas las edades, desde niños hasta ancianos, pero surge generalmente en edad adulta, con dos picos de incidencia en torno a los 30 y 50 años y con una clara predilección por el sexo femenino, se ven afectadas nueve veces más las mujeres que los hombres.

5. FISIOPATOLOGÍA: Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que suelen interferir en el funcionamiento normal de algunas partes del cuerpo, inicialmente se observa unas placas induradas al tacto, redondeadas u ovales aunque ocasionalmente tienen formas irregulares, son placas induradas de superficie lisa y de color blanco marfileño, puede ser normal o presentar una apariencia lisa y brillante, seguidamente seobservan en el tronco, predominantemente en la espalda, áreas discretamente deprimidas con color marrón, Las lesiones no están tan bien delimitadas, la afectación sistémica más importante es la que compromete a esófago, pulmón y riñón.

6. CUADRO CLÍNICO:

* La rigidez y el dolor son consecuencia del endurecimiento de la piel alrededor de las articulaciones y de la hinchazón en las articulaciones.

* acumulación excesiva de colágeno en la piel; el exceso de colágeno hace que la piel se reseque y se ponga rígida.

* Problemas gastrointestinales: reflujo (acidez estomacal), disfagia, diarrea, constipación y meteorismo.

* La mayoría de las personas con esclerodermia padecen del fenómeno de Raynaud. Este puede afectar los pies y las manos, haciéndolos cambiar de color cuando tiene mucho frío o tiene ansiedad, los órganos más afectados son: aparato digestivo (esófago, yeyuno, colon), pulmón, riñón, corazón y menos frecuente: el hígado.

7. DIAGNOSTICO:

El diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en las primeras etapas. Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejidoconectivo, como artritis reumática y lupus. Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas através de un largo período de tiempo, y pocas personas

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