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Guia ciclo de krebs y fosforilación oxidativa

alejandra soledad alvarado neiraPráctica o problema27 de Mayo de 2017

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Guía de Bioquímica Ciclo de Krebs, fosforilación oxidativa

Prof. Ayudante: Alejandra Alvarado

  1. ¿Dónde se encuentra el ciclo de Krebs durante todo el proceso de respiración celular?  Mencione compartimentalización de dicho proceso y excepciones de células en los seres humanos.
  2. De acuerdo a lo visto en clases. Señale que célula no utiliza ciclo de Krebs como proceso de obtención de energía. Justifique su respuesta y mencione patologías que involucren deficiencias en el metabolismo energético de dichas células.
  3. ¿En qué paso del ciclo de Krebs NO obtenemos una molécula de NADH/H+?
  4. ¿Qué pareja de enzima y sustrato es falsa?
  1. Citrato sintetasa / Oxalacetato
  2. Aconitasa / Citrato
  3. Succinil-CoA-Sintetasa / Alfa-cetoglutarato
  4. Fumarasa / Fumarato
  1.  ¿Cuál de las afirmaciones sobre el ciclo de Krebs NO es correcta?
  1. De una molécula Acetil-CoA se obtienen 3 NADH/H+ y 1 GTP.
  2. Las reacciones del ciclo no precisan H2O.
  3. En el transcurso del ciclo disminuye el número de átomos de carbono contenidos en los sustratos mediante la liberación de CO2.
  4. Los NADH/H+ obtenidos se necesitan para la producción de ATP mediante la cadena respiratoria.
  1.  La liberación de energía a través de la hidrólisis de ciertos enlaces caracterizan a ciertas

moléculas como “Monedas Energéticas” o de “Alta Energía”. Seleccione de entre las

siguientes la que no posee esta característica:

  1. Fosfoenolpiruvato (PEP).
  2. 1,3-difosfoglicerato.
  3. Fosfato de creatina.
  4. Glucosa-6-fosfato.
  5. Adenosin Difostato (ADP)

  1. Existen interrelaciones metabólicas entre el hígado, el tejido muscular esquelético y el tejido adiposo que permiten mantener el contenido de glucosa en nuestro organismo. Uno de los siguientes se forma por transaminación del Piruvato y puede convertirse en glucosa en el hígado, seleccione cuál:
  1. Oxalato.
  2. Lactato.
  3. Alanina.
  4. Tirosina.
  5. Fumarato.

  1. La piruvato quinasa en un enzima de la glucólisis que cataliza la transferencia de un grupo fosfato, puede actuar en hígado, eritrocitos y músculo. ¿Qué isoenzima/s actúa

predominantemente en hígado?:

  1.  Isoenzima L (PKL)
  2.  Isoenzima M (PKM).
  3.  Isoenzima A (PKA).
  4.  Isoenzima L y A.
  5. Isoenzima L y M.
  1.  En el ciclo del ácido cítrico ocurren diferentes reacciones, cuál de los siguientes compuestos sería sustrato para realizar una descarboxilación oxidativa en el mismo
  1. Isocitrato.
  2.  Malato.
  3.  Fumarato.
  4.  α-cetoglutarato.
  5.  Oxalacetato.

  1. Seleccione la respuesta correcta en relación a la glucosa-6P:
  1.  Su transformación metabólica a almidón es imposible.
  2.  No se considera producto de la reacción llevada a cabo por la glucoquinasa.
  3.  Se usa para suministrar unidades de glucosa en la síntesis de glucógeno.
  4.  La hexoquinasa es capaz de convertirla en fructosa-6P.
  5.  No forma parte de la glucólisis.
  1.  El ciclo de Cori se trata de una circulación cíclica de metabolitos entre el hígado y el músculo. Seleccione la respuesta correcta:
  1. Se puede denominar también ciclo de Krebs o ciclo de la urea.
  2. Consiste en la producción de lactato a partir de la glucosa en los tejidos periféricos,

con resíntesis de glucosa a partir del lactato en el hígado.

  1. Se trata de una interconversión entre glucosa y Piruvato.
  2. Se basa en la síntesis de glucosa a partir de alanina en el hígado, y en sentido

contrario en tejidos periféricos.

  1. Se basa en la síntesis de urea en el hígado.
  1. El eritrocito cuenta con un mecanismo interno para la regulación del aporte de oxígeno a los tejidos, entre los que destaca el paso de 1,3 bifosfoglicerato a 2,3 bifosfoglicerato. Este tipo de conversión se denomina:
  1. Ciclo de Krebs-Henseleit.
  2. Ciclo de Rapoport.
  3. Ciclo de Cori.
  4. Ciclo de Calvin.
  5. Ciclo de Embder-Meyerhoff.
  1. Cuál de las siguientes enzimas pertenecientes al ciclo de Krebs, no presenta una localización mitocondrial, sino que se encuentra en la membrana mitocondrial interna:
  1. Isocitrato deshidrogenasa.
  2. Fumarato.
  3. Succionato deshidrogenasa.
  4. Malato deshidrogenasa.
  5.  Aconitasa.
  1. El paso de glucosa 6-fosfato a glucosa requiere la acción enzimática de la:
  1. Glucosa oxidasa.
  2. Hexoquinasa.
  3. Glucoquinasa.
  4. Glucosa 6-fosfatasa.
  5. Glucosa 6-fosfato deshidrogenasa
  1. Indique el mecanismo por el que se produce la intoxicación por cianuro. Qué moléculas están involucradas y en que compartimento subcelular se produce.
  2. Una mutación en la ubiquinona que consecuencias tendría a nivel de respiración celular.
  3. En la célula hay dos rutas centrales de producción de energía: glucólisis y ciclo de los ácidos tricarboxílicos.

¿Cómo se denomina el complejo enzimático que realiza la descarboxilación oxidativa de piruvato a acetil-coenzima A, la reacción que conecta a estas dos rutas metabólicas?

A. Fosfofructocinasa

B. Alcohol deshidrogenasa

C. Lactato deshidrogenasa

D. Piruvato deshidrogenasa

E. Citrato sintasa

            19. Mencione la importancia de los citocromos y que grupo están unidos a cada grupo de                ellas. Qué importancia tienen del punto bioquímico y energético en la fosforilación oxidativa.

            20   cuál sería el efecto energético si un organismo no posee la coenzima Q o está esta truncada (entiéndase como no funcional). De acuerdo a esto mencione la cantidad de ATP generada.

             21.  Lanzadera malato- aspartato. Cuál es la importancia a nivel energético y en que órganos se realiza.

              22. Señale que molécula puede producir estos síntomas. Contracciones musculares, dolores articulares, dolores musculares y espasmos moleculares. Explique qué enzima podría estar involucrada en dicho proceso.

               23.  síndrome. Debido principalmente a mutaciones del DNA mitocondrial. ¿Cuál es el nombre y a que proceso metabólico afecta? Señale los síntomas también.

                24.  ¿Qué tienen en común las personas que padecen de beriberi y las personas alcohólicas? Señale su efecto en el metabolismo energético.

                25.  explique cómo afecta la intoxicación por mercurio y arsénico. Que molécula en el metabolismo está involucrada y cuál sería el daño más evidente.

                 26.  ¿Qué técnicas utilizarías para detectar una enfermedad metabólica que involucre el ciclo de Krebs o fosforilación oxidativa?

                  27.  De acuerdo a su conocimiento metabólico complete la siguiente descripción de una patología que involucra una enzima del ciclo de Krebs.

La deficiencia en                                                 ocasiona enfermedades como el síndrome de Abboud, que se caracteriza por la presencia de diabetes mellitus, sordera, anemia, anormalidades de los eritrocitos, defectos en los septos atrioventriculares y atriales, y dextrocardia. 
Los pacientes con deficiencia hereditaria de__________________________ presentan una encefalopatía progresiva severa con hipotonía axial, conductas psicóticas y síntomas piramidales. Los niños exhiben una permanente __________________ con episodios agudos durante el estrés emocional e infecciones asociadas, con una elevada relación ________________ y una discreta reducción de los cuerpos cetónicos en el plasma. 
La deficiencia de __________________ afecta la transformación de cetoglutarato en succinil-CoA en el ciclo de Krebs. Esta condición es extremadamente rara, comienza temprano después del nacimiento y se caracteriza por encefalopatía, niveles elevados de ácido láctico en la sangre y muerte precoz. Se excretan grandes cantidades de ______________ y en muchos casos ______________. 

28.  En que consiste el sistema generador OXPHOS.

29.   Señale cuáles son las células y/u órganos afectados por una disfunción mitocondrial. Justifique su respuesta.

30.    Complete el siguiente cuadro.

Deficiencia enzimatica

Presentación

  1. Forma neonatal severa, con muerte en los primeros días de vida
  2. Síndrome de Leigh con miocardiopatía (el más frecuente) o sin ella
  3. Presentación con hepatopatía y tubulopatía renal, cardiomiopatía, catarata y lactacidemia (menos común)

  1. Casos asociados con síndrome de Leigh para glanglioma autonómico dominante y feocromocitoma (familiar y esporádico)
  1. Pacientes con mioglobinuria recurrente, alteraciones del sistema nervioso central (ataxia, epilepsia, retraso mental) y fibras rojas rasgadas (RRF). En la biopsia muscular se encuentra aumento de los lípidos.
  2. Pacientes con ataxia cerebelosa, signos piramidales y epilepsia
  1. Forma neonatal con hipotonía, insuficiencia respiratoria y aumento del ácido láctico. Fallecen en los primeros días de la vida.
  2. Forma donde se combinan cardiopatía y encefalopatía en niños
  3. Síndrome de Alpers-Huttenlocher, caracterizado por encefalohepatopatía rápidamente progresiva en niños
  4. Síndrome de deleción múltiple del ADNmt autonómico dominante, caracterizado por oftalmoplejía progresiva externa, debilidad muscular progresiva y catarata bilateral
  5. Síndrome mioneurogastrointestinal (MNGIE), caracterizado por episodios de seudoobstrucción intestinal, oftalmoplejía externa,polineuropatía y leucoencefalopatía

Respuestas

Las mitocondrias están rodeadas por dos membranas, una externa que es lisa y una interna que se pliega hacia adentro formando crestas. Dentro del espacio interno de la mitocondria en torno a las crestas, existe una solución densa (matriz o estroma) que contiene enzimas, coenzimas, agua, fosfatos y otras moléculas que intervienen en la respiración.

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