Hirsutismo

DEFINICION

Se refiere a la presencia de pelo terminal en la mujer con un patrón de distribución masculino, es decir, labio superior, mejillas, área preauricular, tórax, abdomen y superficie anterior de los muslos. El crecimiento excesivo de pelo en áreas dependientes de hormonas sexuales, es decir, de pelo corporal y facial, están bajo la influencia androgénica.

El hirsutismo constituye un proceso frecuentemente, que afecta a cerca de un 10% de las mujeres, y que es preciso distinguir de entidades similares.

 Hirsutismo. Exceso de pelo terminal (largo, áspero y pigmentado) en la mujer en zonas típicamente masculinas, andrógeno-dependientes. Puede asociarse con acné y alopecia androgénica.

 Hipertricosis. Incremento de vello (pelo vino, suave y poco pigmentado), sin dependencia androgénica y con gran componente racial. La distribución del vello es mas aleatoria. En ocasiones aparece asociado a determinadas enfermedades o provocado por fármacos como la fenilhidantoina, el minoxidil o la ciclosporina.

 Virilización. Además del hirsutismo aparecen otros signos de masculinización, como voz ronca, atrofia mamaria, aumento de la masa muscular y clitoromegalia. En este caso los niveles de andrógenos son mas elevados. Sugiere la posibilidad de una neoplasia ovárica o suprarrenal.

Etiopatogenia

Por lo que se refiere a la etiopatogenia, el hirsutismo resulta de la interacción entre los niveles de andrógenos y la sensibilidad del folículo piloso de los mismos.

La testosterona es el principal andrógeno circulante. Su producción procede de la suprarrenal o el ovario, por secreción directa o a través de la transformación en tejidos periféricos, como la grasa, de la androstenodiona y la dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS). La testosterona libre parece la principal forma bioactiva. Sus niveles están elevados con frecuencia en la mujer hirsuta, mientras que los niveles de testosterona total pueden estar normales, ya que se produce una disminución de los niveles de la proteína transportadora de esteroides sexuales (SHBG), como consecuencia del hiperandrogenismo y de la hiperinsulinemia en los estados asociados de insulinorresistencia. La testosterona se convierte en una hormona mas potente, la dihidrotestosterona (DHT, por acción de la enzima 5 a-reductasa, que se localiza en la unión pilosebacea. La DHT tiene una afinidad mayor por los receptores androgénicos y se disocia de ellos mas lentamente.

Etiología del hirsutismo

 Origen suprarrenal

o Hiperplasia suprarrenal congénita

 Déficit de 21 hidroxilasa

 Déficit de 11 B hidroxilasa

 Déficit de 3 B hidroxiesteroide deshidrogenasa

o Síndrome de Cushing

o Tumores secretores de andrógenos: carcinoma, adenoma virilizante

 Origen ovárico

o Hiperandrogenismo funcional ovárico/síndrome de ovario poliquistico

o Hiperandrogensmo relacionado con el embarazo (luteoma, hiperratio lutealis)

o Bloqueos de la esteroidogenesis ovárica

o Síndromes de resistencia insulinica intensa

o Tumores: arrenoblastoma, de células hiliares, de células esteroideas, de células germinales

o Trastornos de la diferenciación sexual

o Disgenesia gonadal

 Origen mixto

 Idiopático. Se denomina así cuando no se objetivan niveles elevados de andrógenos.

 Fármacos: glucocorticoides, metopirona, andrógenos (danazol, testosterona, esteroides anabolizantes), anticonceptivos orales que contienen progestágenos, diazoxido, acido valproico.

 Hiperproduccion periférica de andrógenos

o Aumento de actividad de la 5 a reductasa

o Aumento de la sensibilidad del receptor

o Endocrinopatías: síndrome de Cushing, hipotiroidismo, acromegalia, hiperprolactinemia.

Causas

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