La Hemocromatosis
Enviado por javier0001 • 8 de Mayo de 2014 • 1.569 Palabras (7 Páginas) • 512 Visitas
Enfermedades hematológicas del bazo
Hemocromatosis
FIG 23
Exceso del hierro se almacena en los tejidos finos del cuerpo, especialmente el hígado, el corazón y el páncreas
Hemocromatosis, la forma más común de enfermedad de la sobrecarga del hierro, es un desorden heredado que hace a cuerpo absorber y almacenar demasiado hierro.
El hierro adicional se acumula en órganos y los daña.
Sin el tratamiento, la enfermedad puede hacer estos órganos fallar.
El hierro es un alimento esencial encontrado en muchos alimentos.
La cantidad más grande se encuentra en carne roja y pan y cereal hierro-fortificados.
En el cuerpo, el hierro se convierte en la parte de hemoglobina, una molécula en la sangre que transporta el oxígeno de los pulmones a todos los tejidos finos del cuerpo.
La gente sana absorbe generalmente cerca de 10 por ciento del hierro contenido en el alimento que ella come para resolver las necesidades del cuerpo.
La gente con hemocromatosis absorbe más que las necesidades del cuerpo.
El cuerpo no tiene ninguna manera natural de librarse de exceso del hierro, así que se almacena en los tejidos finos del cuerpo, especialmente el hígado, el corazón, y el páncreas.
CAUSAS
El hemocromatosis genético o hereditario se asocia principalmente a un defecto en un gene llamado HFE, que las ayudas regulan la cantidad de hierro absorbida del alimento.
Hay dos mutaciones importantes sabidas en HFE, nombrado C282Y y H63D. C282Y es el más importante.
Cuando C282Y se hereda de ambos padres, el hierro es absorbido de la dieta y la hemocromatosis puede resultar. H63D generalmente causa a pequeño aumento en la absorción del hierro, pero una persona con H63D a partir de un padre y C282Y del otro puede desarrollar raramente hemocromatosis.
El defecto genético del hemocromatosis está presente en el nacimiento, pero los síntomas aparecen raramente antes de edad adulta.
Una persona que hereda el gene defectuoso de ambos padres puede desarrollar hemocromatosis.
Una persona que hereda el gene defectuoso de solamente un padre es un portador para la enfermedad pero no la desarrolla generalmente.
Sin embargo, los portadores pudieron tener un aumento leve en la absorción del hierro.
Los científicos esperan que el estudio adicional de HFE revele cómo el cuerpo metaboliza normalmente el hierro.
Desean aprender cómo el hierro daña las células y si contribuye al daño del órgano en otras enfermedades, tales como enfermedad del higado alcohólica, hepatitis C, tarda del cutanea del porphyria, enfermedad cardíaca, desórdenes reproductivos, cáncer, hepatitis autoinmune, diabetes, y enfermedad común.
Los científicos también están trabajando para descubrir porqué solamente algunos pacientes con mutaciones de HFE consiguen la enfermedad.
La hemocromatosis juvenil y la hemocromatosis neonatal, son dos formas de la enfermedad que no son causadas por un defecto de HFE, su causa es desconocida.
La forma juvenil conduce a la sobrecarga severa del hierro y al hígado y a la enfermedad cardíaca en adolescentes y adultos jóvenes entre las edades de 15 y 30, y la forma neonatal causa los mismos problemas en infantes recién nacidos.
FACTORES DE RIESGO
El hemocromatosis hereditario, es uno de los desórdenes genéticos más comunes de los Estados Unidos.
Afecta lo más a menudo posible a caucásicos de la pendiente europea norteña, aunque afectan a otros grupos étnicos también.
Cerca de 5 personas en 1.000 (0.5 por ciento) de la población caucásica de ESTADOS UNIDOS llevan dos copias del gene del hemocromatosis y son susceptibles a desarrollar la enfermedad.
Una persona en 8 a 12 es un portador del gene anormal. Hemocromatosis es menos común en americanos africanos, americanos asiáticos, americanos hispánicos, e indios americanos.
Aunque los hombres y las mujeres pueden heredar el defecto del gene.
Los hombres son cerca de cinco veces más probablemente de ser diagnosticado con los efectos del hemocromatosis hereditario que mujeres.
Los hombres también tienden para desarrollar problemas de exceso del hierro en una edad más joven.
SINTOMATOLOGÍA
El dolor común en común de la gente con hemocromatosis.
Otros síntomas comunes incluyen:
Fatiga
Carencia de la energía
Dolor abdominal
Pérdida de impulsión del sexo
Problemas del corazón
Los síntomas tienden para ocurrir en hombres entre las edades de 30 y 50 y en la edad excesiva 50 de las mujeres.
Sin embargo, mucha gente no tiene ningún síntoma cuando la diagnostican.
Si la enfermedad no se detecta temprano y no se trata, el hierro puede acumular en tejidos finos del cuerpo y puede conducir eventual a los problemas serios como:
Artritis.
enfermedad del higado, incluyendo: cirrosis, un cáncer, y una falta agrandada del hígado.
enfermdad del páncreas, causando posiblemente la diabetes.
anormalidades del corazón, tales como ritmos irregulares del corazón o paro cardíaco congestivo.
Impotencia.
menopausia temprana.
pigmentación anormal de la piel, haciéndole gris de la mirada o el bronce.
deficiencia
...