¿Qué Puede Fallar En El Ciclo De Krebs?

¿Qué puede fallar en el ciclo de krebs?

Ciclo que consiste en ocho reacciones de oxido-reducción que degradan al grupo acetilo de la acetil-CoA a dos moléculas de CO2, con la formación de equivalentes de reducción (3 NADH, 1 FADH2) y un ATP. Esta reacción se lleva a cabo en el citosol de la matriz mitocondrial donde se encuentran todas las enzimas necesarias con excepción del succinato deshidrogenasa que está asociada a la membrana mitocondrial interna. Esta ruta metabólica es esencial para que se realice la producción de ATP necesarias para el funcionamiento de otras rutas metabólicas. También es precursora para muchas macromoléculas, como algunos aminoácidos grasas, purinas y porfirinas, etc.

Existen diversas enfermedades relacionadas con fallas en cadenas respiratorias o el ciclo de Krebs, pero hay una en particular que involucra una deficiencia en la Tiamina o mejor conocida como Vitamina B1. Es una vitamina hidrosoluble que se encuentra fácilmente en cereales, granos, legumbres, nueces y carnes; es absorbida durante la digestión y se fosforila a nivel pared intestinal convirtiéndose a pirofosfato, forma activa de B1 y un cofactor importante dentro de los complejos enzimáticos, utilizada durante la glucólisis en el ciclo de krebs. A esta deficiencia se le conoce como Beriberi y puede afectar tanto a nivel neuronal como a nivel cardiovascular a partir de una falla de esta vitamina dentro del ciclo de Krebs.

En la actualidad, el beriberi se presenta principalmente en pacientes con problemas de consumo excesivo de alcohol, ya que beber en grandes cantidades puede llevar a desnutrición y dificulta la absorción y el almacenamiento de la tiamina por parte del cuerpo. Algunas otras veces es hereditaria, (o sea que es transmitida de padres a hijos).

Una semana antes de su internación presentó disnea de esfuerzo y edemas en miembros inferiores que se extienden a los flancos y pared abdominal. La disnea progresó hasta hacerse de reposo, por lo que fue internada y se inició tratamiento con 100 mg de furosemida y dopamina 1,6 µg/Kg/min sin respuesta clínica. Fue derivada a nuestra institución. Ingresó con un Glasgow de 15/15, temperatura axilar de 36 C°, presión arterial 120/60 mm Hg, frecuencia cardíaca de 90 p/m y respiratoria de 25 p/m; ausencia de cianosis o signos de mala perfusión cutánea; anasarca, distensión yugular 3/3 sin colapso inspiratorio, soplo sistólico 4/6 en mesocardio, rales crepitantes bilaterales; abdomen no doloroso con ruidos hidroaéreos conservados, sin signos de ascitis o circulación colateral; bazo no palpable. El examen neurológico mostró una paciente orientada en espacio, con disartria leve y verborragia, oculomotricidad extrínseca conservada, pupilas intermedias, isocóricas y reactivas, fondo de ojo con papilas de bordes netos, pares craneales sin alteraciones, ausencia de déficit motor focal, hipoestesia en MMII por debajo de rodillas, con distribución en botas y taxia conservada; esbozo de reflejo de succión y perse-veración, interpretándose como una polineuropatía sensitiva, simétrica y distal en MMII y deterioro cognitivo con signos frontales.

Posteriormente se realizaron múltiples exámenes de laboratorio revelando una insuficiencia de la válvula tricusoídea del corazón, derrame en el pericárdico de grado leve y una aumento en la presión sistólica.

Se iniciaron varios tratamiento con furosemida, dobutamina y noradrenalina sin respuesta alguna. Aparecen signos de encefalopatía y se optó por probar con tiamina, se administraron 100 mg y a las pocas horas se observó una franca mejoría.

El objetivo del tratamiento es reponer la tiamina que le está faltando al cuerpo, lo cual se hace con suplementos de esta vitamina. Los suplementos de tiamina se administran a través de inyecciones o por vía oral. También se pueden recomendar

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