Sindrome De Reye

SINDROME DE:

REYE

Es un daño cerebral súbito (agudo) y problemas con la actividad hepática de causa desconocida.

El síndrome se ha presentado en niños a quienes les han administrado ácido acetilsalicílico cuando tenían varicela o gripe. Este síndrome se ha vuelto muy infrecuente desde que el ácido acetilsalicílico dejó de recomendarse para uso rutinario en niños.

Enfermedad grave que se produce con mayor frecuencia en niños menores de 10 años. Se caracteriza por vómitos, síndrome confusional, hepatomegalia, somnolencia e incluso coma. Es una esteatosis hepática microvesicular. El sistema nervioso central aparece edematoso. Al microscopio electrónico se ven unas mitocondrias anormales. La causa de la enfermedad es un trastorno mitocondrial sistémico que impide la β-oxidación de los ácidos grasos.

Causas

El síndrome de Reye se observa con más frecuencia en niños de 4 a 12 años de edad. La mayoría de los casos que ocurren con varicela se dan en niños de 5 a 9 años, mientras que los que se presentan con la gripe por lo general se dan en niños de 10 a 14 años.

Síntomas

Se trata de una encefalopatía de comienzo abrupto asociado a daño hepático. Comienza con vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido como comportamiento agresivo. Es un cuadro con una mortalidad elevada, entre el 20 al 40%, aunque con buen pronóstico para los pacientes que superan el cuadro agudo

Otros síntomas del síndrome de Reye:

• Confusión

• Letargo

• Pérdida del conocimiento o coma

• Cambios en el estado mental

• Náuseas y vómitos

• Crisis epilépticas

Posición inusual de brazos y piernas (postura de descerebración: los brazos bien extendidos apuntan hacia el cuerpo, las piernas se mantienen estiradas y los dedos de los pies apuntan hacia abajo)

Otros síntomas que pueden ocurrir con este trastorno son:

• Visión doble

• Hipoacusia

• Pérdida de la función muscular o parálisis de brazos o piernas

• Dificultades en el habla

• Debilidad en brazos o piernas

Pruebas y exámenes

Los siguientes exámenes se pueden usar para diagnosticar el síndrome de Reye:

• Análisis bioquímico de la sangre

• TC de la cabeza o IRM de la cabeza

• Biopsia del hígado

• Pruebas de la función hepática

• Examen de amoníaco sérico

• Punción raquídea

Tratamiento

No hay ningún tratamiento específico para esta afección. El médico vigilará la presión intracerebral, lagasometría arterial y el equilibrio ácido-básico (pH) de la sangre.

Los tratamientos pueden ser:

• Soporte respiratorio (se puede necesitar un respirador durante un coma profundo)

• Líquidos

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