Síndrome De Reye

Acido acetil salicílico y síndrome de Reye:

Definición: Encefalopatía metabólica, acompañada de infiltración de grasas en las vísceras (principalmente el hígado).

Etiología: Administración de ácido acetilsalicílico (salicilatos) para control de fiebre en enfermedades virales.

Huésped: Menores de 18 años.

Estadios del síndrome:

o Estadio cero: Niño que sigue una recuperación aparentemente normal de un proceso viral, de repente presenta nauseas y vomito. El nivel mental aun no tiene problemas.

o Estadio uno: Horas o días más tarde presenta hiperactividad, Letargia o dificultad para mantenerse despierto.

o Estadio dos: Puede aparecer delirio o estupor.

o Estadios del tres a cinco: Aparecen convulsiones y/o coma, que puede agravarse a muerte.

Los sobrevivientes se recuperan rápido, pero el daño neurológico no desaparece en su totalidad.

Criterios para definir un caso de este síndrome:

o Encefalopatía no inflamatoria aguda con metamorfosis grasa vesicular hepática, confirmada por biopsia, TGO, TGP o hiperamonemia.

o Liquido cefalorraquídeo con leucos < 8/mm.

o No hay otra explicación para las alteraciones neurológicas y hepáticas.

 Información Goodman y Gilman: Las bases farmacológicas de la terapéutica. 11º Edición. Salicilatos.

Los salicilatos están contraindicados en menores de 20 años con fiebre propia de enfermedades víricas, por su estrecha relación con el Síndrome de Reye.

Las características del Síndrome de Reye son: Encefalopatía de comienzo rápido, disfunción hepática e infiltración grasa del hígado y otras vísceras.

Manifestaciones clínicas: convulsiones, colapso cardiovascular, excitación del SNC, hiperpnea intensa, hiperpirexia, vómito e incluso coma.

 Articulo #2: Síndrome de Reye, por Aniuska Sutil Rosas, Hospital Militar “Dr. Carlos Arvelo”, Octubre 2002 Caracas – Venezuela.

+Definición: síndrome que afecta el SNC y se acompaña de insuficiencia hepática.

+Huésped: Menores de 15 años.

+Etiología: desconocida, se sugiere que es dada por los salicilatos en niños con cuadros gripales o varicela.

+Incidencia:

o Aumenta en relación directa con epidemias virales, sobretodo producidas por la influenza tipo B y varicela.

o Aumenta en la población rural.

o Disminuye con la reducción del uso de los salicilatos.

+Manifestaciones clínicas: Niño con enfermedad febril prodrómica, infección respiratoria alta (90% casos) o varicela (5-7%); se sigue a recuperación aparente, luego se instaura bruscamente el cuadro de vómitos prolongados en los 5-7 primeros días del comienzo del proceso viral. El delirio, conducta agresiva y estupor aparecen simultáneamente o a las pocas horas de la aparición del vomito. Los síntomas neurológicos progresan rápidamente hacia convulsiones, coma y muerte. El hígado aumenta de tamaño y se produce alteración de sus funciones normales. El líquido cefalorraquídeo es normal, pero su presión aumenta.

+Grados del síndrome:

o Grado 1: Niño tranquilo, letárgico, somnoliento, con vómitos y datos de laboratorio de disfunción hepática.

o Grado 2: Letargia profunda, confusión, delirio, agitación, hiperventilación e hiperrreflexia.

o Grado 3: Obnubilación, rigidez de decorticación, reflejo fotomotor intacto.

o Grado 4: Convulsiones, coma en evolución, rigidez de descerebración, pérdida de reflejos oculocefálicos, pupilas arreactivas.

o Grado 5: Coma, abolición de los reflejos tendinosos profundaos, parada respiratoria, pupilas dilatadas, flacidez, descerebración, EEG isoeléctrico.

+Diagnostico: aminotransferasa, creatininfosfoquinasa, lactatodeshidrogenasa y glutamatodeshidrogenasa aumentadas.

+La evolución a coma ocurre en pacientes con aumento excesivo de amonio.

+ ¿Cuándo sospechar de este síndrome?

o Niño con diarrea

o Dificultad respiratoria con hiperventilación, episodios de apnea, convulsiones e hipoglucemia.

o Vómitos sin explicación después de enfermedad viral o de vías respiratorias altas.

o Elevación de transaminasas en ausencia de convulsiones

o Alteraciones del SNC: Coma

+Características macroscópicas:

o Hígado: color amarillo o blanco, que refleja elevado contenido en triglicéridos.

o Tejido cerebral: edema.

+Características microscópicas:

o Deposito espumoso uniforme en el citoplasma de los hepatocitos con acumulación de grasa en microvesículas.

o Alteración de la morfología de las mitocondrias.

+Patogenia: La mitocondria es el asiento principal de la lesión. La actividad de las enzimas hepáticas intramitocondriales: ornitintranscarbamilasa (OTC), carbamilatosintetasa (CPS) disminuyen. La hiperamonemia es consecuencia de la disminución de la actividad de estas enzimas. Se desconoce la causa de esta disfunción mitocondrial; se ha sugerido un vinculo etiológico con el uso de acido acetilsalicílico en infecciones virales.

 Articulo # 4: Síndrome de Reye: fracaso mitocondrial agudo y encefalopatía. Etiología metabólica, por M. Marínez Pardo y F. Sánchez Valverde.

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