Válvula mitral

Anatomía[editar · editar fuente]

San Zenón de Verona (siglo IV) coronado con una mitra.

Artículo principal: Válvula mitral.

La válvula mitral recibe su nombre de su semejanza a la mitra, tocado usado por los obispos y abades católicos. Es una de las válvulas del corazón, cuya función es prevenir el flujo retrógrado desde el ventrículo izquierdo hacia el atrio izquierdo.7 Es una válvula bicúspide, es decir, está compuesta por dos segmentos llamados valvas, una anterior y otra posterior, que se cierran en el momento en el que el ventrículo izquierdo se contrae.8 Cada valva está compuesta por tres capas de tejido, una fibrosa central de fibras de colágeno, una capa esponjosa y una capa epitelial de implantación.9 La apertura valvular está rodeada por un anillo fibroso conocido como «anillo mitral».

Historia[editar · editar fuente]

En 1963, John Brereton Barlow describió las características auscultatorias de «una enfermedad congénita en la cual una o ambas valvas de la mitral protruyen hacia el atrio izquierdo durante la sístole... algunos pacientes presentan un cierre mesosistólico y un soplo telesistólico...».10 El término «prolapso de la válvula mitral» fue acuñado por el Dr. John Michael Criley en abril de 1964 y logró popularidad sobre otros términos usados para el mismo trastorno.11

Durante muchos años fue escaso el conocimiento sobre esta patología, y se le asociaban una gran variedad de signos y síntomas, muchos de ellos sin conexión alguna, incluyendo murmullos sistólicos, ataques de pánico inexplicables y politelia (múltiples pezones). Estudios recientes han sugerido que la razón por la que el prolapso de la válvula mitral se atribuía a tantos trastornos era el sobrediagnóstico intencionado. Los criterios cambiantes para el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral con el uso de la ecocardiografía hacían difícil el diagnóstico acertado, y, por ello, se incluía a muchos individuos sin dicho defecto en estudios epidemiológicos sobre la enfermedad y en su prevalencia.7 De hecho, estudios modernos reportan que hasta un 55% de la población habría sido diagnosticada de prolapso de la válvula mitral si se usaran hoy en día aquellas técnicas anticuadas y menos fidedignas (en especial la ecocardiografía en modo M). En años recientes, se han propuesto nuevos criterios objetivos para el diagnóstivo de prolapso de la válvula mitral, como el uso de ecocardiografía de dos y tres dimensiones. Se ha clasificado el trastorno en un número de subtipos en relación a esos criterios.

Clasificación[editar · editar fuente]

Diagrama de un corazón invertido; note la concavidad de las valvas que demuestran prolapso de la válvula:

LV=ventrículo izquierdo; LA=atrio izquierdo; RV=ventrículo derecho; RA=atrio derecho.

El prolapso de la válvula mitral puede dividirse en varios subtipos, basándose principalmente en el grosor de las valvas, la concavidad y el tipo de conexión al anillo valvular. Estos subtipos pueden ser descritos como clásico o no clásico, simétrico o asimétrico, y flotante o no flotante.

Nota: todas las medidas mencionadas a continuación se refieren a pacientes adultos y no son aplicables en niños.

Clásico vs. no clásico[editar · editar fuente]

El prolapso ocurre cuando las valvas se desplazan más de 2 milímetros por encima de la porción más superior del anillo mitral. Según el grosor de las valvas, se puede dividir en una forma «clásica» o primaria», por encima de 5 milímetros;12 y otra «no clásica», hasta los 5 milímetros.13

Simétrico vs. asimétrico[editar · editar fuente]

El prolapso clásico puede ser subdividido en simétrico y asimétrico, refiriéndose al punto en el que el extremo o punta de las valvas se unen al anillo mitral. En la coartación simétrica, los extremos de ambas valvas se unen en puntos comunes del anillo mitral. En la coartación asimétrica, una de las valvas está más desplazada en dirección al atrio izquierdo que la valva homóloga. Los pacientes con prolapso asimétrico tienden a un deterioro severo de la válvula mitral, con riesgo de ruptura de las cuerdas tendinosas y de desarrollo de insuficiencia mitral.

Flotante vs. no flotante[editar · editar fuente]

El prolapso asimétrico, a su vez, se subdivide en flotante y no flotante. El prolapso flotante ocurre cuando el extremo de una valva se invierte haciéndose cóncava hacia el atrio izquierdo, causando deterioro de la válvula mitral. La severidad de la insuficiencia valvular varía dependiendo del rango de eversión, pudiendo causar ruptura de los cordones. La disociación de la valva y los cordones tendinosos hace que el rango de motilidad de la válvula se vea severamente restringido (de ahí el término de insuficiencia valvular). Los pacientes que presentan valvas flotantes tienen una mayor prevalencia de regurgitación mitral que aquellos prolapso no flotantes.

Epidemiología[editar · editar fuente]

Antes de que existieran criterios estrictos para el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral, la incidencia en la población general era muy variada. Algunos estudios estimaban una incidencia del prolapso de la válvula mitral del 5 al 15% o aún mayor.14 Como parte de los estudios de Framingham, la prevalencia del prolapso de la válvula mitral en la ciudad de Framingham, Massachusetts, se estimó en un 2,4%.12 No se distinguía con claridad la diferencia entre prolapsos clásicos y no clásicos, y no se observó discriminación significativa entre las edades y el sexo.15 Basado en datos generados en los Estados Unidos, el prolapso de la válvula mitral tiene una prevalencia del 7% en autopsias.16 Es probable que hasta un 10% de la población mundial tenga esta alteración en el corazón.17 18

Etiología[editar · editar fuente]

Existen evidencias de que hay una relación genética del prolapso mitral con genes en los cromosomas 11 y 16, en especial si hay asociado un componente mixomatoso.19 También se ha demostrado una relación directa entre la anorexia nerviosa y el desarrollo de prolapso mitral, probablemente debido a una disminución del tamaño del ventrículo izquierdo en estos pacientes.20

Cuando el prolapso mitral se presenta como el único trastorno del paciente, la formación de un tumor mixomatoso en sustitución del tejido conectivo de las valvas es la causa principal de la aparición y desarrollo del prolapso de la válvula.21 En otros pacientes, puede haber un factor hereditario debilitante, como es el caso del Síndrome X frágil. La aparición de prolapso mitral secundaria a la influencia o secuela de una previa enfermedad de base es multifactorial. En la lista están: la fiebre reumática,22 la escoliosis, el síndrome de Marfan, insuficiencia del ventrículo izquierdo,23 endocarditis y degeneración isquémica,24 entre otras. En ciertas ocasiones en la vejez, especialmente en mujeres, la calcificación del anillo valvular como consecuencia del envejecimiento puede llevar a prolapso mitral.25

Anatomía patológica[editar · editar fuente]

Degeneración mixomatosa de la válvula mitral en un perro. Note las dilatadas e incongruentes valvas. LA: atrio izquierdo; LV: ventrículo izquierdo.

En pacientes con prolapso de la válvula mitral en su forma clásica, tienen una acumulación histológica de proteoglicanos y exceso de tejido conjuntivo que hace a la zona esponjosa más gruesa y separa las fibras de colágeno en la capa fibrosa.19 Esto es debido a un exceso de dermatán sulfato, un glucosaminoglucano o mucopolisacáridos ácidos2 y no por infiltrado inflamatorio.26 Un exceso de dermatán sulfato en la válvula mitral es característico de una degeneración de las valvas de tipo mixomatoso (tumor cardíaco), causando redundancia del tejido constituyente, agrandamiento de la valva en cuestión e insuficiencia funcional. Como consecuencia, las valvas y el tejido adyacente se debilitan, resultando en un incremento en el área de superficie de la valva y la elongación de los cordones tendinosos que conectan la musculatura papilar con las valvas. Con frecuencia, esta elongación de los cordones causa ruptura, en especial de la valva posterior. Este es un proceso crónico, principalmente en mujeres27 mayores de 60 años, y que predispone a la paciente a una calcificación anular, hipertrofia y a la ya mencionada insuficiencia mitral.28 Otras lesiones más avanzadas, también involucrando con frecuencia a la valva posterior, causan que la valva se doble, se invierta y se desplace hacia la aurícula izquierda.

Cuadro clínico[editar · editar fuente]

Algunos pacientes con prolapso de la válvula mitral sienten palpitaciones en el corazón, fibrilación auricular, ansiedad y desmayos,29 aunque la prevalencia de estos síntomas no parece diferir significativamente de la población general. Entre un 11 y 15% de los pacientes experimentan dolor moderado del pecho y dificultad para respirar. Lo más probable es que estos síntomas no sean causados directamente del prolapso de la válvula mitral, sino de la regurgitación mitral que con frecuencia precede el prolapso.

Por razones desconocidas, los pacientes con prolapso mitral tienden a tener un bajo índice de masa corporal y generalmente son personas más delgadas que aquellos sin prolapso mitral.15 30 El prolapso mitral es un trastorno frecuente en personas con el síndrome de Ehler-Danlos,2 la distrofia miotónica de Steinert31 y el Síndrome de Marfan,32 presente en hasta un 90% de pacientes con este último síndrome.19

El prolapso mitral secundario a una endocarditis bacteriana o fúngicas puede

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