Democracia Venezolana

EDIATRAI 3.

ENFERMEDADES MALIGNAS DE LA INFANCIA.

ACTIVIDAD ORIENTADORA NRO: 5

TITULO:

TUMOR DE WILLMS. NEUROBLASTOMA. LINFOMAS

EL CÁNCER INFANTIL: NO ES UNA SOLA ENFERMEDAD SINO QUE INCLUYE UN GRAN

NUMERO DE ENFERMEDADES CON CARACTERÍSTICAS PARTICULARES Y CON UN

COMPORTAMIENTO ABSOLUTAMENTE DIFERENTE ENTRE SI.

SIN EMBARGO TODOS TIENEN EN COMÚN QUE SE ORIGINAN A PARTIR DEL CRECIMIENTO

ANORMAL DE UNA SOLA CÉLULA O DE UN GRUPO DE ELLAS QUE POSEEN LA CAPACIDAD DE

INVADIR TANTO LOS ÓRGANOS VECINOS COMO LOS ÓRGANOS ALEJADOS.

LA INCIDENCIA DEL CÁNCER EN LOS NIÑOS ES MUY BAJA CONSIDERÁNDOSE UNA

ENFERMEDAD POCO FRECUENTE.

TUMOR DE WILLMS O NEFROBLASTOMA: ES UN TUMOR EMBRIONARIO

COMPLEJO, MIXTO RENAL COMPUESTO DE TRES ELEMENTOS:

• BLASTEMA.

• EPITELIO.

• Y ESTROMA.

ETIOLOGÍA: EN REPORTES INTERNACIONALES SE CALCULA QUE APROXIMADAMENTE EN

EL 1% DE LOS PACIENTES SE OBSERVA INCIDENCIA FAMILIAR.

Y EN ALREDEDOR DEL 12 AL 15% ESTÁN ASOCIADOS CON DIVERSOS SÍNDROMES Y

ANOMALÍAS CONGÉNITAS QUE INCLUYEN:

• ANIRIDIA ESPORÁDICA.

• TRASTORNOS GENITO URINARIOS.

• ASÍ COMO LOS SÍNDROMES DE BECKWITH – WIEDEMANN.

• WAGR.

• DENYS DRASH ENTRE OTROS.

EPIDEMIOLOGIA: SUELE AFECTAR A NIÑOS ENTRE 2 Y 5 AÑOS AUNQUE SE HAN

PUBLICADO ALGUNOS CASOS EN NEONATOS, ADOLESCENTES Y ADULTOS.

SUPONE UN 6% DE LOS TUMORES PEDIÁTRICOS Y ES EL TUMOR RENAL MALIGNO MÁS

FRECUENTE EN LA INFANCIA.

PUEDE AFECTAR A UN SOLO RIÑÓN O A LOS DOS PERO LA INCIDENCIA BILATERAL ES BAJA.

ANATOMÍA PATOLÓGICA: A NIVEL HISTOLÓGICO SE DISTINGUEN DOS GRANDES

GRUPOS DE TUMORES ELLOS SON:

• LOS FAVORABLES.

• Y LOS DESFAVORABLES.

LOS FAVORABLES: COMO SU NOMBRE LO INDICA SUELEN TENER MEJOR PRONOSTICO ESTOS

SON LOS MÁS FRECUENTES Y SE CARACTERIZAN POR:

• BLASTEMA.

• EPITELIO.

• Y ESTROMA SIN ECTOPIA NI ANAPLASIA.

SIN EMBARGO EN EL SUBTIPO DESFAVORABLE: LAS ÁREAS DE ANAPLASIA PUEDEN SER

FOCALES O DIFUSAS Y PREDICEN UNA PROBABILIDAD MÁS ELEVADA DE RECAÍDA Y MUERTE

POR EL TUMOR.

LOS GANGLIOS U OTRAS METÁSTASIS SUELEN SER EL LUGAR EN EL QUE MEJOR SE

DEMUESTRA LA ANAPLASIA QUE ES MUY INFRECUENTE EN NIÑOS MENORES DE 2 AÑOS.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: POR LO GENERAL SE PRESENTA COMO UNA MASA

ABDOMINAL QUE SE SUELE DESCUBRIR DE FORMA ACCIDENTAL CON FRECUENCIA PORQUE

LOS PADRES NOTAN EL TUMOR MIENTRAS BAÑAN AL NIÑO.

TAMBIÉN PUEDE IDENTIFICARSE DURANTE UNA EXPLORACIÓN CLÍNICA EXHAUSTIVA.

LAS MASAS RENALES DE ESTE TIPO SUELEN SER LISAS Y FIRMES Y A VECES ATRAVIESAN LA

LÍNEA MEDIA.

SU TAMAÑO ES VARIABLE.

EN OCASIONES OCURRE UNA CONSULTA POR DOLOR ABDOMINAL VÓMITOS Y HEMATURIA.

PUEDE APARECER HTA DEBIDA PROBABLEMENTE A ISQUEMIA RENAL.

TAMBIÉN PUEDE EXISTIR UN AUMENTO RÁPIDO DEL PERÍMETRO ABDOMINAL.

Y ANEMIA.

CUANDO EL TUMOR CRECE HACIA LAS VENAS RENALES O CAVA PUEDE EMBOLIZAR EL

CORAZÓN O LOS PULMONES CON GRAVES CONSECUENCIAS.

DIAGNOSTICO: CUALQUIER MASA ABDOMINAL EN UN NIÑO SE DEBE CONSIDERAR

MALIGNA HASTA QUE LOS DATOS RADIOLÓGICOS Y DE LABORATORIO CONFIRMEN SU

NATURALEZA REAL SI EXISTEN DUDAS SE DEBE.

OBTENER UN BIOPSIA.

O RESECAR LA LESIÓN PARA QUE EL ESTUDIO HISTOLÓGICO CONFIRME EL DIAGNOSTICO.

ANTE EL DESCUBRIMIENTO DE UNA MASA ABDOMINAL SE DEBE REALIZAR:

• UNA EXPLORACIÓN FÍSICA COMPLETA.

• SEGUIDA DE HEMOGRAMA COMPLETO.

• PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA Y RENAL.

• Y DETERMINACIÓN

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