ANOMALIAS DEL INTESTINO CAUDAL Y POSTERIOR

ANOMALIAS DEL INTESTINO CAUDAL

MEGALOCOLON CONGENITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

Esta enfermedad es un trastorno multigenetico hereditario dominante con penetración incompleta y expresividad variable. De los genes que se han identificado, el proto –oncogen RET es el gen con mas susceptibilidad y es responsable de la mayoría de los casos. Esta enfermedad afecta a cada uno de 5000 recien nacidos y se define como una ausencia de células ganglionares en una longitud variable del intestino distal. Los lactantes con megacolon congénito carecen de células ganglionares autónomas en el plexo mioenterico distal al segmento dilatado del colon. El colon dilatado, megacolon tiene un numero normal de células ganglionares. La dilatación se debe al fracaso de la relajación del segmento aganglionar, que impide el movimiento del contenido intestinal, lo que produce dilatación. En la mayoría de los casos solo afecta al recto y al colon sigmoideo; en ocasiones tampoco hay ganglios en las partes más proximales del colon.

El megacolon congénito es la causa más común de la obstrucción neonatal del colon y es responsable del 33% de todas las obstrucciones neonatales; afecta con más frecuencia a los varones que a las mujeres.

El megacolon es el resultado del fracaso de las células de la cresta neural para migrar hacia la pared del colon durante la quinta semana a la séptima semana. Esto impide que las células de los ganglios parasimpáticos se desarrollen en los plexos de auerbach y meisser.

ANOMALIAS DEL INTESTINO POSTERIOR

FISTULAS RECTOURETRALES

Se dan en 1 de cada 5000 nacidos vivos pueden deberse a alteraciones en la formación de la cloaca o tabique urorectal. Por ejemplo si la cloaca es demasiado pequeña o si el tabique tabique urorectal no se extiende suficiente hacia la parte caudal, la abertura del intestino posterior se desplaza hacia la parte anterior, lo que se hace que el intestino posterior se abra en la uretra o en la vagina.

ANO PERFORADO

El ano perforado se produce en uno de cada 5000 recien nacidos, aproximadamente y es mas frecuente en los varones. La mayoría de las anomalías anorrectales se producen debido a un desarrollo anormal del tabique urorectal, que da lugar a la separación incompleta de la cloaca en las partes urogenital y anorrectal.

Normalmente existe una comunicación temporal entre el recto y el conducto anal dorsalmente desde la vejiga y ventralmente desde la uretra pero se cierra cuando el tabique urorectal se fusiona con la membrana cloacal. Las lesiones se clasifican en bajas y altas dependiendo si el recto termina por encima o por debajo del musculo puborrectal.

AGENESIA ANAL CON O SIN FISTULA

El conducto anal puede terminar en un saco ciego o puede haber un ano ectópico o una fistula anoperineal que se abre en el peritoneo. Sin embargo el conducto anormal puede abrirse en la vagina en las mujeres o en la uretra en los varones. Mas del 90% de las anomalías anorrectales bajas se asocian a una fistula externa. La agenesia anal con una fistula es el resultado de la separación incompleta de la cloaca por el tabique urorectal. Cuando existen lesiones bajas suele producirse estreñimiento

ESTENOSIS ANAL

El ano esta en su posición normal, pero el ano y el conducto anal son estrechos. Probablemente esta anomalía se deba a una ligera desviación dorsal del tabique urorrectal cuando crece caudalmente para fusionarse con la membrana cloacal. Debido a ello, el tamaño del conducto anal y la membrana anal es pequeño. A veces solo puede insertarse una sonda pequeña dentro del conducto anal.

ATRESIA MEMBRANOSA DEL ANO

El ano está en su posición normal, pero una fina capa de tejido separa el conducto anal del exterior. La

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