ANOMALÍAS DE LA GLÁNDULA HIPÓFISIS

ANOMALÍAS DE LA GLÁNDULA HIPÓFISIS

HIPÓFISIS FARÍNGEA:

 Puede persistir un remanente del tallo del divertículo hipofisario, que formaría una hipófisis faríngea en el techo de la bucofaringe.

 En pocos casos aparecen masas de tejido del lóbulo anterior fuera de la cápsula de la hipófisis, dentro de la silla turca del esfenoides.

 El tejido tiene una rica inervación pero una pobre vascularización.

CRANEOFARINGIOMA:

 Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa de Rathke, de localización generalmente supraselar.

 Tienden a emerger de los márgenes anterosuperiores de la hipófisis anterior, algunos pueden emerger del III Ventrículo.

 Tradicionalmente, la cirugía ha sido el tratamiento principal para el craneofaringioma. Sin embargo, la radioterapia puede ser la mejor selección en lugar de la cirugía para algunos pacientes.

ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL ENCÉFALO

El desarrollo anormal del encéfalo es relativamente frecuente (3 de cada 1000 nacidos, aproximadamente) debido a la complejidad de su embriología. La mayoría de las anomalías congénitas graves del encéfalo, como la meroencefalia y mielomeningocele se deben a un cierre defectuoso del neuroporo anterior durante la cuarta semana y afectan a los tejidos suprayacentes (meninges y bóveda craneal).

Los factores que provocan el cierre defectuoso del neuroporo anterior son genéticos, nutricionales y/o ambientales.

Las anomalías congénitas del encéfalo pueden estar causadas por alteraciones en la morfogenia o histogenia del tejido nervioso o pueden ser consecuencia de fallos del desarrollo en estructuras asociadas (notocorda, somitas, mesénquima y cráneo).

Entre las anomalías congénitas de encéfalo tenemos:

 CRÁNEO BÍFIDO:

Los defectos en la formación del cráneo bífido se asocian a menudo a anomalías congénitas del encéfalo o meninges. Los efectos craneales se localizan por lo general en el plano medio de la bóveda craneal. El defecto está con frecuencia en la porción escamosa del hueso occipital y puede afectar a la porción posterior del agujero occipital. Cuando el defecto es pequeño solo suelen herniarse las meninges y la anomalía consiste en un meningocele craneal, o cráneo bífido con meningocele.

El cráneo bífido asociado a herniación del encéfalo y/o meninges afecta a 1 de cada 2000 nacidos aproximadamente. Cuando el defecto craneal es grande se hernian las meninges y una pate del encéfalo, formando meningoencefalocele. Si el encéfalo herniado contiene parte del sistema ventricular, la anomalía es un meningohidroencefalocele.

 EXENCEFALIA Y MEROENCEFALIA:

La meroencefalia (anencefalia) es una anomalía encefálica grave causada por un defecto de cierre del neuroporo anterior durante la cuarta semana. Como consecuencia, el prosencéfalo primitivo, es anormal y la formación de la bóveda craneal defectuosa.

La mayor parte del encéfalo del embrión está expuesto o sobresale del cráneo, exencefalia. El tejido nervioso sufre un proceso de degeneración debido a la estructura y vascularización anormal del encéfalo exencefálico embrionario.

El resto del encéfalo es una masa vascular esponjosa formada en su mayoría por estructuras del romboencéfalo. Aunque este defecto del neuroporo anterior (DTN) se denomina a menudo anencefalia, siempre hay un tronco encefálico rudimentario y tejido neural funcional en los recién nacidos vivos.

La meroencefalia es una anomalía mortal relativamente frecuente que afecta al mnos a 1 de cada 1000 nacidos. Es de dos a cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres.

Siempre se asocia a acrania (ausencia de bóveda craneal) y puede asociarse a raquisquisis cuando el defecto de cierre del tubo neural es extenso.

La meroencefalia es la anomalía más grave en mortinatos. Los recién nacidos con este DTN grave pueden sobrevivir tras el parto, pero solo durante un período corto. La meroencefalia se sospecha intraútero por una concentración elevada de AFP en el líquido amniótico.

La meroencefalia se diagnóstica con facilidad mediante ecografía y RM, fetoscopia y radiología debido a la ausencia de porciones extensas del encéfalo la bóveda craneal.

La meroencefalia tiene por lo general una herencia multifactorial, se asocia a menudo a un exceso de líquido amniótico, probablemente porque el feto no tiene control neural de la deglución de líquido amniótico, de modo que el líquido no pasa al intestino para su absorción y consiguiente transferencia a la placenta para su eliminación.

 MICROCEFALIA:

Es un trastorno neurológico en el cual la circunferencia de la cabeza es más pequeña que el promedio para la edad y el sexo del niño. La microcefalia puede ser congénita o puede ocurrir en los primeros años de vida. El trastorno puede provenir de una amplia variedad de condiciones que provocan un crecimiento anormal del cerebro o de síndromes relacionados con anormalidades cromosómicas.

Los niños con microcefalia nacen con una cabeza de tamaño normal o reducida. Posteriormente, la cabeza deja de crecer mientras que la cara continúa desarrollándose normalmente, lo que produce un niño con la cabeza pequeña, la cara grande, una frente en retroceso y un cuero cabelludo blando y a menudo arrugado. A medida que el niño se hace mayor, la pequeñez del cráneo llega a ser más obvia, aunque todo el cuerpo generalmente presenta también peso insuficiente y enanismo. El desarrollo de las funciones motrices y del habla puede verse afectado. La hiperactividad y el retraso mental son comunes, aunque el grado de cada uno varía. También pueden ocurrir convulsiones. La capacidad motora varía, pudiendo evidenciarse desde torpeza en algunos casos hasta cuadriplejia espástica (parálisis) en otros.

Generalmente no existe un tratamiento específico

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