ARTICULO PÉNFIGO

Rev. méd. Chile vol.141 no.4 Santiago abr. 2013

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872013000400015

CASOS CLÍNICOS

Pénfigo vulgar tipo cutáneo. Caso clínico

Cutaneous pemphigus vulgaris. A case report

Cristina Bello1, Luis Mondaca-Cornejo1, Cristian Navarrete-Dechent1, Sergio González2

1Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.

2Departamento de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.

Correspondencia a:

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Pemphigus is an autoimmune bullous disease that involves skin and mucous membranes caused by autoantibodies against antigens on the surface of keratinocytes. We report a 30-year-old male presenting with a five months history of pruriginous alopecic and crusted lesions in the scalp, that extended posteriorly to the trunk and limbs. Mucous membranes were not involved. A skin biopsy was performed, showing extensive loss of epidermis and acantholysis. Immuno fluorescence was positive for C3 and intercellular and epidermic IgG. With the presumptive diagnosis of pemphigus vulgaris (PV) without mucous involvement, the patient was treated with prednisone, observing an excellent clinical response. There are only few cases published in the literature of PV without mucous involvement. Some authors refer to this subtype of PV as "Cutaneous pemphigus vulgaris".

(Rev Med Chile 2013; 141: 525-530).

Key words: Acantholysis; Desmogleins; Pemphigus.

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El pénfigo es una enfermedad ampollar auto-inmune que compromete piel y mucosas1. Tiene una incidencia anual variable de país a país de aproximadamente 0,75-5 casos por millón de habitantes1. La enfermedad es causada por autoanticuerpos contra antígenos de la superficie de los queratinocitos causando acantólisis2.

Existen dos formas clásicas de pénfigo, dependiendo el nivel de compromiso epidérmico: el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF). Se afectan diferentes capas epidérmicas, causan síntomas diferentes y son producidos por autoanticuerpos contra antígenos distintos1. Otras variantes del pénfigo incluyen el pénfigo vegetante, el pénfigo eritematoso, el pénfigo foliáceo endémico (fogo salvagemY, el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo inducido por drogas^ el pénfigo por IgA.

El PV se puede desarrollar a cualquier edad pero es más frecuente entra la cuarta y sexta década de vida. No tiene diferencias por sexo4 y se encontraría con mayor prevalencia en las personas con ascendencia mediterránea1 o judía5. La enfermedad se inicia habitualmente con úlceras orales dolorosas que no curan6, a diferencia de las virales o de la estomatitis aftosa, que curan en días o semanas1. Rara vez se encuentran ampollas en las mucosas debido a que se rompen precozmente. Las úlceras son múltiples, superficiales e irregulares y se originan en mucosas sanas. Las mucosas más comúnmente comprometidas son la labial, palatina y de la lengua. Por esta razón, el diagnóstico de pénfigo debe considerarse en toda úlcera que no cure en un período mayor a un mes1. Luego de semanas a meses, comienza el compromiso cutáneo, inicialmente en cuero cabelludo, cara y tórax superior pudiendo acompañarse de síntomas de compromiso nasal y esofágico. La enfermedad puede también comprometer la región periungueal1.

Las lesiones cutáneas se originan en piel sana, inicialmente como ampollas flácidas, que se rompen durante los primeros días transformándose en erosiones superficiales con un collarete de epidermis laxa alrededor1. El PV activo y en sus formas más severas-, presenta signo de Nikolsky positivo en piel sana y perilesional.

El compromiso cutáneo sin compromiso mucoso en el caso de un PV es bastante infrecuente1. Presentamos el caso de un paciente con PV con compromiso cutáneo en ausencia de compromiso mucoso y una revisión de la literatura.

Caso clínico

Paciente

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