Anomalias Pulmonares

Introduccion

Cuando son descubiertas en el período neonatal son amenazadoras para la vida del paciente, en cambio en el adulto, constituyen un hallazgo fortuito y se descubren por una infección o sangrado recurrente. (1)

Patogénesis:

Deben ser consideradas como anomalías del desarrollo del Intestino Anterior Primitivo en su Divertículo Ventral.

La diferenciación del Aparato Respiratorio cumple con 4 fases que tienen una secuencia cronológica y cualquier alteración conducirá a una MBPC. Estas deben entenderse como una consecuencia de cambios en la interrelación de los componentes básicos del Pulmón (Vía Traquoebronquial, suplencia arterial, drenaje venoso y parénquima pulmonar con las estructuras cardiovasculares y digestivas que se están desarrollando simultáneamente).

Actualmente se adopta el término de malinosculación para referirse a la convexión anormal de orígen congénito entre las estructuras broncopulmonares y vasculares. (Clemens y Warner, 1987). (1,2)

Epidemiología:

Las observaciones diagnósticas más frecuentes según la edad son:

Neonatal:

Agenesia traqueal.

Atresia Traqueal.

Aplasia, Agenesia o Hipoplasia pulmonar I y II.

Hiperinsuflación lobar congénita.

Quiste broncogénico.

Malformación Adenomatoide Quística Tipo III.

Secuestro extralobar.

Adultos: Secuestro Intralobar.

Quiste broncogénico.

Lóbulos accesorios.

Frecuencia general de todos los casos:

1º Quiste broncogénico.

2º Hiperinsuflación lobar congénita.

3º Secuestro pulmonar intralobar.

4º Malformación Adenomatoide Quística.

Clínica:

Edad Neonatal:

Insuficiencia respiratoria progresiva.

Estridor.

Trastornos deglutorios.

Signosintomatología de malformaciones cardíacas

Asociadas en un 50%.

Edad Adulta:

Episodios repetitivos de Neumonía en igual localización

Sangrado recurrente.

Hallazgo incidental.

Diagnóstico:

Rx: Lesiones quísticas, masas, desviación mediastinal,

Hiperinsuflación.

Fluoroscopia: Lesión tráqueo esofágica.

Hernia diafragmática.

Lesiones mediastinales.

Broncoscopia: Descarte de patología endobronquial.

Broncografía : Delimitación de lesiones y demostración de comunicación con el árbol bronquial.

TAC de Tórax: Demostración de naturaleza quística o sólida.

Identificación de compresión de vías aéreas.

Ecografía prenatal: Lesiones quísticas pulmonares.

Angiografía: Precisa la irrigación de un Secuestro Pulmonar.

Ecocardiograma: Descarte de malformaciones cardíacas. (1,2)

Secuestro Pulmonar

Definición:

Masa quística de tejido pulmonar ectópico no funcionante, sin comunicación normal con el árbol traqueobronquial y nutrida por vasos anormales provenientes de la circulación sistémica.(1,2,4,5,6,7)

Clasificación:

Intralobar: Rodeado de parénquima pulmonar normal.

Extralobar: Tiene saco pleural propio. Unido al mediastino

por un pedículo, no tiene comunicación con el árbol respiratorio, puede tenerla con el tubo digestivo.

Localización:

Preferentemente región basal posterior de h/t izquierdo.

Hipótesis sobre su génesis:

Falla en el desarrollo de Arteria Pulmonar.

Anomalía en el desarrollo del botón pulmonar.

Secuestro intralobar: lesión adquirida por infección repetida?

Tensión en rama anómala aórtica (Pryce, 1996)

Primordio pulmonar accesorio (Gerle, 1968)

Quistes en cúmulos (Moscarella, 1968)

Secuestro Intralobar:

Irrigación:

Aorta torácica-65%

Aorta Abdominal-22%

Intercostales-5%

Múltiples vasos-15%

Drenaje venoso: Venas Pulmonares.

Localización:

Segmento basal posterior del lób.i.i.-66%

Segmento basal posterior del lób.i.d.-34%

No se acompaña de otras anomalías congénitas.

Se comunica con el árbol bronquial en un 17%.

Secuestro Extralobar:

Se llama también Pulmón o Lóbulo de Rokitansky.

Irrigación:

Aorta Abdominal

Drenaje Venoso Sistémico

Localización:

Lóbulo inferior izquierdo: 90%.

4:1 más frecuente en sexo masculino.

Se asocia a Hernia diafragmática.

Clínica:

Intralobar: Sintomáticos con infección recurrente.

Extralobar: Generalmente asintomático.

Se sospecha por Rx.

Se descubre al operar Hernia Diafragmática.

Se asocia con: Atresia bronquial del lób.s.d

Duplicación de Cólon

Anomalías vertebrales cervicales

Comunicación esofágica

Eventración

Diagnóstico:

Radiografía de tórax:

Intralobar: Masa homogénea bien delimitada, redondeada u oval.

Niveles hidroaéreos cuando hay comunicación bronquial,

Y apariencia quística de localización retrocardíaca.

Extralobar: Masa homogénea de forma triangular en base izquierda,

adyacente al mediastino. Apariencia más sólida.

Elevación del hemidiafragma homolateral.

Broncografía: Delimita el secuestro.

Aortografía: Demuestra arteria aberrante. Dx. Definitivo: Aortograma y

Angiografía pulmonar. Resonancia Magnética es superior a

T.A.C.. Otros: Gammagrafía, Tránsito intestinal.

Diagnóstico diferencial:

Quiste Broncogénico.

Carcinoma cavitado.

Infarto pulmonar.

Bronquiectasias quísticas.

Nocardiosis.

Actinomicosis.

Tratamiento: Quirúrgico (Intralobar sintomático)

Anomalías relacionadas al Secuestro Pulmonar:

Síndrome de la Cimitarra.

Pulmón en Herradura.

Secuestro total del pulmón.

Displasia congénita pulmonar y anomalías vasculares

Síndromes Venolobares.

Hiperinsuflación Lobar Congénita

Definición:

Sobredistensión de uno o más lóbulos pulmonares resultantes de anomalías alveolares o bronquiales.

La obstrucción causante puede ser Intrínseca : Intramural o Intraluminal.

Extrínseca: Anomalía vascular-cardíaca.

Persistencia Cond. Arterioso

Tetralogía de Fallot

Epidemiología:

Afecta preferentemente a lactantes menores masculinos 3:1

Lóbulo sup. Izq. 42%

Sup.der. 21%

Medio 35%

No compromete lóbulos inferiores.

Puede asociarse a anomalías cardiovasculares.(14-20%)

Clínica: Tos, disnea y estridor que se agravan progresivamente.

70%: Dificultad respiratoria en el período neonatal.

50% Cianosis. Insuficiencia respiratoria.

Diagnóstico:

Radiografía de Tórax:

Sobredistensión del lóbulo afectado, marcas pulmonares y vasculares indefinidas en su interior.

Desviación mediastinal.

Herniación hacia el lado contario.

Compresión de estructuras vecinas.

Atelectasia en pulmón homolateral.

Fluoroscopia: Lóbulo en permanente insuflación.

Broncoscopia: Descarta obstrucción bronquial y/o cuerpo extraño.

TAC: Demuestra naturaleza de la lesión. Revela obstrucción bronquial..

Anatomía Patológica: Aumento del número de alvéolos y tamaño del lóbulo afectado

Tratamiento: Lobectomía en caso de urgencia. Indice de mortalidad del 5%. Se conocen casos de resolución espontánea en casos de tapón mucoso.

(4,5,8,9)

Malformación Adenomatoide Quística

Etiología: desconocida

Definición:

Masa de tejido pulmonar caracterizada por desarrollo anómalo y crecimiento desorganizado de estructuras tubulares del tipo bronquiolo terminal. Tiene comunicación intraquística y con el árbol traqueobronquial.

Recibe vascularización de la circulación pulmonar.

Epidemiología: 90% se presenta en el período perinatal.

70% durante la 1ª semana de vida.

Clínica:

Dificultad respiratoria secundaria a la expansión de estructuras

Quísticas de lesiones tipo I. (50%)

Anasarca: Tipo II. (42%)

Infección

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