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Ciclo de urea.

iray94Apuntes18 de Agosto de 2016

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Cofactores

Metal

Función

Manganeso

Actúa como activador para la formación de arginina

Magnesio

Detoxifica el amoniaco a través de la enzima arginasa, generado durante el metabolismo de los aminoácidos.

Níquel

Degrada la urea

Coenzimas

Vitamina

Coenzima

Función

Niacina o B3

  • NAD+, NADH

Transferencia de electrones y protones

Rivoflavina o B2

  • FAD

Acido Patogénico o B5

  • CoA

Para que el N-acetilglutamato sea activado alostericamente, es sintetizado primeramente a partir del acetil-CoA junto con el glutamato

Enzima

Tipo de enzima

Sintetasa de fosfato de carbomoilo

Alostérica

Transcarbamoilasa de ornitina

Alostérica

Sitasa de Arginosuccinato

Alostérica

Liasa de Arginosuccinato

Alostérica

Arginasa

Alostérica

Las moléculas sillares presentes en  el ciclo de la urea, pertenecen a las macromoléculas “proteínas”, ya que son aminoácidos.

La importancia biológica del ciclo de la Urea, es que los organismos vivientes excretan el exceso de nitrógeno (90%) que resulta del metabolismo de aminoácidos en una de tres formas. Muchos organismos acuáticos simplemente excretan amonio. Donde el agua es menos abundante, el amonio se transforma en una molécula menos tóxica, además de que su excreción necesita de menos agua. Uno de estos productos es la urea, la cual es excretada por la mayoría de los vertebrados terrestres, el otro producto posible de excreción es el ácido úrico, que es excretado por aves y reptiles terrestres (Voet y Voet).

Si las enzimas del ciclo de la urea se encuentran defectuosas, ocasiona daño hepática, hiperamonemia, retraso mental, aciduria argínicosuccínica, aversión a las comidas ricas en proteínas, citrulinemia, etc.  

En la primera reacción del ciclo de la urea,  mediante la reacción catalítica de la enzima sintetiza de fosfato de carbamoilo (de carácter alostérico y perteneciente al grupo de las transferasas) acompañada del magnesio y el N- acetilglutamato como auxiliar catalítico, transfiere dos fosfatos del ATP (Una molécula se utiliza para activar el HCO3- y la segunda para fosfolizar el carbamato) liberando fosfato carbamoilo, dos ADP y Pi. Un grupo fosfato entra y activa el ácido carbónico y permitir la unión del amoniaco, en este proceso si libera ADP, se libera el fosfato que participo en activar el ácido carbónico, en este momento se convierte en carbamato. Entra otro grupo fosfato que fosforiliza al carbamato y se libera ADP.

El producto de la primera reacción, fosfato carbamoilo reacciona con la ornitina mediante la reacción catalítica de la enzima transcarbamilasa del Ornitina (de carácter alostérico y perteneciente al grupo de las transferasas), se libera Citrulina y fosfato inorgánico. Ocurre un reacomodo del grupo amino del carbono 5 en la cadena lateral de la ornitina ocupando el espacio del grupo fosfato el cual es liberado.

La citrulina reacciona con el aspartato proveniente del ciclo del ácido cítrico mediante la reacción catalítica de la enzima Sintasa de arginosuccinato (enzima de carácter alostérico y perteneciente al grupo de las ligasas) se libera Argino succinato, AMP y Pirofosfato. El ATP reacciona con la citrulina y forman un intermediario citrulina AMP y pirofosfato, el nitrógeno amino del aspartato se une al enlace C=N del intermediario citrulina AMP, el carbono con el grupo amino de la citrulina pierde el hidrogeno y oxigeno permitiendo la unión con el aspartato, el cual pierde también un hidrogeno de su grupo amino liberándose así, agua.

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