Embriologia medica

MICROGNATIA

Caracterizado por la presencia de una mandíbula pequeña, en clara desproporción con el resto de las estructuras faciales.[pic 1]

Su causa se atribuye al factor genético, asociado a síndromes del primer arco como el síndrome de Pierre roblin y el síndrome de treacher-collins,este último con el patrón de herencia autosómico dominante.

AGNATIA (OTOCEFALIA)

Alteración del primer arco branquial

Caracterizada por:[pic 2]

Aplasia o hipoplasia mandibular severa, anomalías en la orofaringe , junto con un desplazamiento ventro-media de los pabellones auriculares que pueden llegar a fusionarse en la línea media.

Semana: 4

Capa embrionaria: neuroectodermo

ALTERACIONES LINGUALES:

La lengua comienza a desarrollarse a finales de la cuarta semana en el piso de la faringe primitiva entre el primer y segundo arcos faríngeos, a partir del mesénquima subyacente,

Las anomalías congénitas de la lengua son infrecuentes excepto en lo que se refiere a las fisuras linguales y a la hipertrofia de las papilas linguales, que son típicas de los lactantes con síndrome de Down, (trisomía 21)[pic 3]

Las causas de las malformaciones congénitas existen:

Factores genéticos, como son las alteraciones cromosómicas.

Factores ambientales, medicamentos y virus. O actúan de manera conjunta.

• Quistes o fístulas linguales congénitas:

Constituyen una afección congénita desarrollada sobre la persistencia de remanentes del conducto tirogloso en el trayecto de la glándula tiroidea, que sigue desde su aparición como un engrosamiento del endodermo en la línea media del piso de la faringe primitiva y que generalmente ha alcanzado su localización final  en el cuello. [pic 4]

Este trayecto, denominado conducto tirogloso se oblitera y se reabsorbe entre la séptima semana, cuando esto no sucede o se realiza parcialmente, aparecen los quistes del conducto tirogloso. Este problema puede dar lugar a molestias faríngeas, disfagia (dificultad para la deglución) o ambas.

Se presenta como una masa palpable, asintomática. Puede complicarse con una infección y una fístula

• Anquiloglosia:

También llamada Lengua atada. Es un trastorno congénito, una regresión incompleta del frenillo de la lengua y que habitualmente no tiene importancia funcional. [pic 5]

El comúnmente llamado frenillo es una membrana mucosa situada bajo la lengua, en su parte medial, que une ésta al suelo de la boca. Del frenillo depende que el movimiento de la lengua sea adecuado, y esto tiene gran importancia para que la succión en la lactancia materna sea correcta. Hasta un 15% de los recién nacidos pueden tener un frenillo lingual corto o anquiloglosia. Se suele distender con el paso del tiempo, lo que hace innecesaria la corrección quirúrgica de esta anomalía.

Se desconoce la causa exacta de la anquiloglosia. Los genes pueden desempeñar un papel importante, el  problema tiende a ser hereditario en algunas familias.

Síntomas.-

Actuar de manera irritable o melindrosa, incluso después de comer.

Dificultad para iniciar o mantener la succión en el pezón. El bebé puede resultar cansado en 1 o 2 minutos o quedarse dormido antes de alimentarse lo suficiente.

Poco aumento de peso o pérdida de peso.

Problemas para prenderse al pezón. En lugar de esto, el bebé puede simplemente masticar el pezón.

También se asocia a otros síndromes, como el paladar hendido o el síndrome de Fraser.

• Macroglosia:         

 Lengua excesivamente grande, no es una anomalía frecuente. Se debe a la hipertrofia o hiperplasia de la musculatura lingual, casi todos los músculos de la lengua se originan de los mioblastos que migran desde el miotomo de las somitas occipitales de origen mesodérmico y son inervados por el nervio hipogloso. La lengua comienza a formarse al final de la cuarta semana en el piso de la faringe primitiva, entre el primer y segundo arcos faríngeos.  [pic 6]

Esta patología es de etiología hereditaria o congénita, conllevan dificultades en la masticación y en fonación, así como problemas en los tratamientos ortodónticos o de cirugía ortognática.

El hecho que la lengua sea más grande de lo normal puede causar problemas al hablar, tragar, comer y dormir, además de afectar a la estética.

La macroglosia suele ir acompañada de trastornos hereditarios o adquiridos como el hipotiroidismo, la diabetes, el síndrome de Down, el linfangioma u otras patologías.

• Microglosia:

Es una anomalía rara, una lengua anormalmente pequeña producida por hipotrofia o hipoplasia de la musculatura lingual, casi todos los músculos de la lengua se originan de los mioblastos que migran desde el miotomo de las somitas occipitales de origen mesodérmico y son inervados por el nervio hipogloso. La lengua comienza a formarse al final de la cuarta semana en el piso de la faringe primitiva, entre el primer y segundo arcos faríngeos.  [pic 7]

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