Hidrocefalia
colizaga2 de Noviembre de 2014
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Hidrocefalias – Síndrome de colapso
ventricular
Alberto Puche Mira
S. de Neuropediatría. Hospital U. Virgen de la Arrixaca El Palmar (Murcia)
“hidrocefalia pasiva” también conocida
como hidrocéfalo “ex vacuo” y una “hidrocefalia
idiopática del lactante” con evolución
habitual hacia la resolución espontánea.
La “hidrocefalia activa” es aquella que se produce
como consecuencia de un desequilibrio
en la producción, circulación o reabsorción
de LCR, bien por un aumento de la producción
a nivel de los plexos coroides, por obstrucción
a la circulación a través de sus vías
de drenaje o por disminución de la reabsorción
en los corpúsculos aracnoideos de Pacchioni.
La hidrocefalia activa con aumento de la presión
del LCR debe distinguirse de la “hidrocefalia
pasiva” o hidrocéfalo “ex vacuo”, consistente
en una dilatación de las cavidades de
LCR por disminución de la masa cerebral.
Por último existe una hidrocefalia que se conoce
como “Hidrocefalia externa idiopática
del lactante”, en donde el LCR se acumula
en los espacios subaracnoideos, con ventrículos
laterales moderadamente dilatados. En
este cuadro se aprecia un crecimiento rápido
del perímetro cefálico, provocando como
único síntoma clínico una megacefalia. La
evolución suele ser hacia la resolución espontánea,
con estabilización del crecimiento cefálico
al final del primer año. Debe diferenciarse
de otras causas de macrocefalia que
tienen peor pronóstico y precisan de un tratamiento
específico. La velocidad en el crecimiento
cefálico es el aspecto más importante
del seguimiento de estos pacientes.
INTRODUCCIÓN
La hidrocefalia se define como un incremento
del volumen total de líquido cefalorraquídeo
(LCR) en el interior de la cavidad craneal, lo
que conlleva un aumento del tamaño de los
espacios que lo contienen (ventrículos, espacios
subaracnoideos y cisternas de la base).
El LCR circula desde el interior de los ventrículos,
en donde se produce (plexos coroides),
hasta los espacios subaracnoideos en la superficie
del cerebro y médula, lugar en donde se
reabsorbe pasando a los senos venosos a través
de las granulaciones aracnoideas de Pacchioni.
La cantidad total de LCR en un adulto
es de 130 a 150 ml y la producción diaria
se estima en 400 a 500 ml. Cualquier alteración
del equilibrio entre la producción y la
reabsorción de LCR podrá provocar hidrocefalia.
El LCR tiene tres funciones vitales: Envuelve
por completo médula y cerebro lo que supone
un mecanismo antichoque que les protege
de traumatismos. Sirve de vehículo para
trasportar nutrientes al cerebro y eliminar
desechos. Fluye entre el cráneo y canal raquídeo
para compensar los cambios de volumen
de sangre intracraneal, con el fin de evitar incrementos
excesivos de presión intracraneal.
CLASIFICACIÓN
Existen tres formas principales de hidrocefalia,
la llamada “hidrocefalia activa” con presión
aumentada en las cavidades de LCR, la
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Dependen de la edad de inicio de la hidrocefalia,
dado que la compliance craneal mucho
más reducida en el niño mayor de dos años
con suturas craneales cerradas, no puede
compensar con el crecimiento cefálico el aumento
de LCR, dando lugar a una sintomatología
más intensa y rápidamente progresiva
de hipertensión endocraneal (tabla I).
DIAGNÓSTICO
Como en todos los procesos neuropediátricos,
el diagnostico se basa en la realización de
una minuciosa anamnesis y exploración del
paciente, que permitirá al clínico experimentado
elaborar una hipótesis diagnóstica, cuya
confirmación precisará de la realización de
los exámenes complementarios pertinentes.
195 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
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Tabla I. Etiopatogenia de las hidrocefalias
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS HIDROCEFALIAS
HIPERSECRECIÓN de LCR Papiloma de plexo coroides
Coroidoplexitis.
OBSTRUCCIÓN de la circulación de LCR
Bloqueo intraventricular:
Agujero de Monro Tumores (Astrocitoma células gigantes)
III ventrículo Craneofaringioma. Quiste coloide.
Acueducto de Silvio Tumores, malformaciones, procesos inflamatorios
(hemorragia, infección).
IV ventrículo Tumores y malformaciones (Dandy-
Walker, Arnold Chiari).
Bloqueo extraventricular:
Bloqueo basilar Procesos inflamatorios (infección o hemorragía).
Bloqueo de la convexidad Procesos inflamatorios.
REABSORCIÓN deficiente de LCR
Hipertensión venosa Compresión de senos venosos.
Obstáculos venosos extracraneales
(trombosis venosa).
Anomalías de los corpúsculos
aracnoideos de Pacchioni Ausencia congénita.
Atasco por LCR hiperproteico.
MECANISMOS DESCONOCIDOS
Tumores medulares. Síndrome de Guillain – Barré.
ANAMNESIS
No se debe olvidar recoger antecedentes familiares
de hidrocefalia, que podrían orientar
hacia un origen congénito malformativo de
base genética. También es importante insistir
en los antecedentes personales sobre la posible
existencia de infecciones maternas durante
el embarazo y si se realizó diagnóstico
ecográfico prenatal de la hidrocefalia.
Las manifestaciones clínicas estarán presididas
por un síndrome de hipertensión endocraneal,
que variará de acuerdo a la edad del
paciente (tabla II) y a la evolución más o menos
aguda de la hidrocefalia. En los neonatos
y lactantes predominará la megacefalia, la
irritabilidad y la depresión neurológica. En el
niño mayor apreciaremos una clínica de cefalea,
vómitos y letárgia.
Si la instauración de la hidrocefalia ha sido
lentamente progresiva (algunos procesos
arreabsortivos, estenosis de acueducto congénitas),
los retrasos en el desarrollo psicomotor,
la torpeza motora, las dificultades en el
aprendizaje y los problemas visuales (estrabismo,
ambliopia) pueden dominar el cuadro
clínico.
En los casos de hidrocefalias obstructivas secundarias
a procesos tumorales se podrán recoger
síntomas deficitarios neurológicos,
como signos cerebelosos en los tumores de la
fosa posterior, asimetrías en la motilidad de
miembros, trastornos deglutorios o de lenguaje,
anomalías endocrinológicas, como
precocidad sexual, diabetes insípida, hiperfagia,
etc, que pueden verse en tumores de línea
media.
En situaciones de descompensación aguda se
puede apreciar una paresia de VI par craneal
uni o bilateral, como expresión de la hipertensión
endocraneal. También pueden apre-
Tabla II. Clínica de las hidrocefalias según la edad
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS HIDROCEFALIAS SEGÚN
EDAD DE INICIO (tabla II).
NIÑOS MENORES DE 2 AÑOS:
Crecimiento excesivo del perímetro cefálico (MACROCEFALIA).
Desproporción craneofacial.
Fontanela abombada o tensa.
Diástasis de suturas / venas pericraneales dilatadas.
Signos oculares (ojos en sol poniente/estrabismo).
Irritabilidad vómitos.
Retraso psicomotor.
NIÑOS MAYORES DE 2 AÑOS:
Cefalea.
Vómitos.
Letargia.
Estrabismo (endotropia por afectación VI par.
Edema de papila en el fondo de ojo.
herniaciones cerebrales entre los diferentes
compartimentos intracraneales, así en la herniación
uncal aparecerá anisocoria por afectación
de III par craneal, o tortícolis con desviaciones
de cabeza a un lado por herniación
de amígdalas cerebelosas en tumores de fosa
posterior. La aparición de estos signos suponen
una situación de alarma con grave riesgo
para el paciente y precisan de una actuación
urgente.
EXPLORACIÓN
En el neonato y lactante se buscara fundamentalmente
el incremento del perímetro
cefálico, el abombamiento de la fontanela, la
diástasis de suturas y la dilatación de venas
pericraneales. Es frecuente encontrar también
signos
...