La deformidad de Sprengel
Enviado por Samantha Magdaleno Gonzalez • 24 de Enero de 2017 • Tareas • 1.727 Palabras (7 Páginas) • 401 Visitas
Vol. 45. Núm. 04. Octubre 2011 - Diciembre 2011
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doi: 10.1016/j.rh.2010.12.003
Deformidad de Sprengel con hueso omovertebral asociado
Omovertebral bone associated with Sprengel's deformity
E. Ortega Montero a, [pic 1], F.L. Sánchez Mata a, M.R. Expósito Manzano a
a Servicio de Rehabilitación, Hospital Don Benito-Villanueva, Don Benito, Badajoz, España
Palabras Clave
Anomalias congénitas. Escápula. Deformidad de Sprengel. Hueso omovertebral.
Keywords
Congenital abnormalities. Scapula. Sprengel deformity. Omovertebral bone.
Resumen
La deformidad de Sprengel o escápula alta es una anomalía congénita poco frecuente que causa asimetría a nivel del hombro y de la región escapular. Su diagnóstico depende del grado de deformidad y la pérdida de movilidad articular que ocasione, que pueden oscilar desde muy leves a graves. Se presenta el caso de una paciente de 12 años remitida para descartar escoliosis ante la existencia de asimetría escapular y una elevación mínima del hombro izquierdo. En el estudio radiológico solicitado, se detectó casualmente una imagen de densidad ósea entre la columna cervical y la escápula izquierda que se correspondía con un hueso omovertebral, además de una deformidad raquídea con dos curvas leves.
Artículo
Introducción
La deformidad de Sprengel (DS), también llamada elevación congénita de la escápula, fue descrita por Eulenberg en 1863. Se debe a un defecto de la migración caudal de la escápula durante el desarrollo fetal en el tercer mes de gestación1. Es una anomalía congénita generalmente esporádica, aunque existen casos familiares que se transmiten por herencia autosómica dominante, más frecuente en el lado izquierdo y en mujeres2.
Las manifestaciones clínicas varían desde imperceptible y sin problemas funcionales a evidente deformidad con importante limitación de los movimientos de flexión y abducción del hombro. Se detecta por una elevación del hombro con diferentes grados de deformidad según la clasificación realizada en 1972 por Cavendish3 (Tabla 1) y escápula hipoplásica con rotación interna del polo inferior. Puede encontrarse de forma aislada o asociada a otras alteraciones como defectos de segmentación de las vertebras cervicales, hemivértebras, espina bífida, escoliosis, atrofia o hipoplasia de los músculos de la cintura escapular y malformaciones cardiacas o renales4. Entre la escápula y la columna puede haber una conexión fibrosa, cartilaginosa u ósea, en cuyo caso se conoce como hueso omovertebral, que está presente en un 25-50% de los pacientes con DS1, 5.
Tabla 1. Clasificación de la deformidad de Sprengel según Cavendish 3
Grado 1 o muy leve | Los hombros están al mismo nivel y la deformidad no se aprecia con el paciente vestido |
Grado 2 o leve | Los hombros se sitúan casi al mismo nivel, pero el ángulo superomedial de la escápula elevada se aprecia como un bulto en el cuello |
Grado 3 o moderada | La deformidad es fácilmente visible y el hombro afecto se eleva 2-5 cm con respecto al opuesto |
Grado 4 o grave | La escápula está muy alta, con el ángulo superomedial cerca del occipucio, con Pterygium colli y brevicolli |
El tratamiento, conservador o quirúrgico, depende de la repercusión estética de la deformidad y del grado de limitación de los movimientos del hombro.
Se describe el caso de una paciente con elevación congénita de la escápula izquierda grado 2 asociada a hueso omovertebral y sin manifestaciones clínicas relevantes.
Caso clínico
Mujer de 12 años y 4 meses, sin menarquia, que es remitida por su pediatra para valorar la existencia de deformidad en la columna vertebral por asimetría de espalda y diferencia de longitud de extremidades inferiores. Como único antecedente de interés, presenta alergia al látex. Entre los datos de la exploración física en la primera consulta, destacan: talla, 156 cm; peso, 52kg; estadio puberal 2 de Tanner; mínima elevación del hombro izquierdo con rotación interna del ángulo inferior de la escápula (Figura 1), abducción de la escápula derecha y leve aumento del pliegue del talle derecho; eje occipital desviado 1 cm a la izquierda; flechas sagitales, cervical 40 mm y lumbar 20 mm; test de Adams, giba cervicodorsal izquierda y dorsal derecha<10 mm, y acortamiento de isquiotibiales.
[pic 2]
Figura 1. Hombro izquierdo elevado y rotación interna del ángulo inferior de la escápula.
Se programa revisión en consulta con telerradiografía. En la proyección anteroposterior se objetiva una curva dorsal derecha D4-D10 con ángulo de Cobb de 13° y una curva dorsolumbar izquierda D10-L4 con valor angular de 16°, ambas con rotación vertebral I (método de Nash y Moe), Risser 0, descenso de hemipelvis izquierda de 8 mm. En la proyección lateral se aprecia una imagen de densidad ósea angulada desde los elementos posteriores de las vértebras C5 y C6 hacia la región escapular (Figura 2), que es informada por el radiólogo como hueso omovertebral y se corresponde con la protrusión o giba cervicodorsal izquierda descrita en la exploración física. Tras los hallazgos radiológicos, se diagnostica de DS izquierda grado 2 con hueso omovertebral asociado y escoliosis idiopática del adolescente dorsal derecha y dorsolumbar izquierda, ambas leves o de grado I. Se completa la exploración física, que muestra movilidad de columna cervical, de hombro izquierdo y exploración neurológica de extremidades superiores, normales. Dada la edad de la paciente, se indican revisiones periódicas, atentos al periodo de brote puberal, para vigilar la posible progresión de la escoliosis.
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