MIELOMENINGOCELE. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

MIELOMENINGOCELE

INTRODUCCIÓN:

Los defectos del tubo neural (DTN) forman un grupo de anomalías del desarrollo caracterizadas por fracaso de la fusión del tubo en algún punto desde la médula espinal hasta el cerebro (Mc Carthy, 1992). La espina bífida en la que la anomalía afecta a la columna vertebral, es el DTN más común. Muchas veces se asocia con hidrocefalia, por exceso de liquido cefalorraquídeo (LCR) que circula dentro y alrededor del encéfalo. En el presente capítulo  se describen primero los diferentes DTN  y después se estudia el tratamiento de  los pacientes con espina bífida. (Rehabilitación Neurológica – María Stokes Pág. 303).

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SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

El sistema nervioso central aparece al comienzo de la tercera semana del desarrollo como una placa alargada y en forma de zapatilla de ectodermo engrosado, la placa neural. Esta paca está situada en la región dorsal media, por delante de la fosita primitiva. Poco después sus bordes laterales se elevan y forman los pliegues neurales.

Con el desarrollo ulterior los pliegues neurales se elevan más, se acercan en la línea media y por último se fusionan formando de tal manera el tubo neural. La fusión comienza en la región cervical y continua en dirección cefálica y caudal. Sin embargo, en los extremos craneales  y caudal del embrión la fusión se retarda, y temporariamente los neuroporos craneal y caudal comunican la luz del tubo neural con la cavidad amniótica. El cierre del neuroporo craneal se produce en ambas direcciones, a partir del sitio de cierre inicial en la región cervical, o desde otro de formación posterior en el prosencéfalo  que también avanza en dirección craneal  a caudal.

El cierre de neuroporo craneal tiene lugar en el periodo del 18 a 20 somitas (vigesimoquinto día), el neuroporo caudal se oblitera unos días más tarde.

El extremo cefálico del tubo neural presenta tres dilataciones, las vesículas encefálicas primarias: a) prosencéfalo o cerebro anterior, b) mesencéfalo o cerebro medio c) rombencefalo o cerebro posterior simultáneamente se forman dos acodaduras o plegamientos: el pliegue cervical, en la unión del cerebro posterior y la médula espinal, y el pliegue cefálico situado en la región del mesencéfalo.

Cuando el embrión tiene 5 semanas de edad el prosencéfalo  esta formado por dos porciones: a) Telencéfalo o cerebro terminal, constituida por una parte media y dos evaginaciones laterales, los hemisferios cerebrales primitivos y b) diencéfalo que se caracteriza por la evaginación de las vesículas ópticas. El mesencéfalo esta separado del rombencefalo por un surco profundo, el istmo del rombencefalo o de His.

El rombencefalo también está compuesto por dos partes: a) metencéfalo, que mas adelante forma la protuberancia y el cerebelo y b) el mielencéfalo. El límite entre estas dos porciones está marcado por un pliegue, llamado pliegue protuberancial.

La luz de la medula espinal, conducto del epéndimo o conducto central, se continúa con la cavidad de las vesículas encefálicas. La cavidad del rombencéfalo se denomina cuarto ventrículo, la del diencéfalo  tercer ventrículo  y las de los hemisferios cerebrales ventrículos laterales. El tercero y cuarto ventrículo comunican entre si por la luz del mesencéfalo; este espacio se torna muy estrecho y da lugar a lo que se denomina acueducto de Silvio; los ventrículos laterales comunican con el tercer ventrículo por medio de los agujeros interventricular de Monro. (Langman – Embriología médica pág. 352).

DERIVACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO

Sistema nervioso deriva del ectodermo dorsal del embrión, primero se forma un engrosamiento que se denomina placa neural y posteriormente se invagina para dar origen al canal neural. Este canal se encuentra limitado por dos crestas laterales que corren del extremo oral al extremo anal del embrión. En estadios posteriores del desarrollo del embrión el surco se profundiza y da origen al tubo neural. La transformación del canal en tubo inicia en la parte media del embrión hacia sus extremos. El tubo neural no alcanza a cerrarse del todo, dejando en sus extremos dos poros denominados el neuroporo anterior y el neuroporo posterior. (Langman. Sistema nervioso central. Pag. 410-413)

• El neuroporo anterior o cefálico, mediante el desarrollo del tejido nervioso se oblitera por la lámina terminalis que en el adulto toma el nombre de lámina supra óptica, por quedar situada inmediatamente por encima del quiasma óptico.
• El neuroporo posterior se oblitera por tejido nervioso, no teniendo interés alguno en el adulto.

La mayor parte del sistema nervioso deriva del tubo neural y de las crestas neurales llamadas también crestas ganglionares, otras porciones derivan de las placodas ectodérmicas. (Langman. Sistema nervioso central. Pag. 410-413)

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DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO:

Las primeras indicaciones del desarrollo del sistema nervioso aparecen durante la tercera semana, a medida que se desarrollan la placa neural y el surco neural en la parte posterior del embrión trilaminar. La notocorda y el mesénquima paraaxial inducen el ectodermo suprayacente para su diferenciación hacia la formación de la placa neural. Las moléculas de señalización implicadas en esta inducción son miembros de la familia del factor de crecimiento transformador beta, Sbb y las proteínas morfogenéticas óseas.

• El tubo neural se diferencia hacia el SNC.
• La cresta neural da lugar a las células que forman la mayor parte del SNP y del SNA.

La neurulación es la formación de la placa neural y del tubo neural, y se inicia durante la cuarta semana (22-23 días) en la región del cuarto al sexto par de somitas. En esta fase, los dos tercios craneales de la placa y tubo neurales (hasta el cuarto par de somitas en dirección caudal) representan el cerebro futuro, mientras que el tercio caudal de las placa y tubo neurales representan la futura médula espinal.

La fusión de los pliegues neurales y la formación del tubo neural se inician en el quinto somita y evolucionan en direcciones craneal y caudal hasta que solamente quedan pequeñas aberturas del tubo neural en sus dos extremos. La luz del tubo neural se convierte en el canal neural, que comunica libremente con la cavidad amniótica. La abertura craneal, denominada neuroporo rostral, se cierra aproximadamente del día 25, mientras que el neuroporo caudal se cierra alrededor del día 27.

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