Miastenia

Miastenia grave ocular: aspectos diagnósticos y evolución

La miastenia grave es un trastorno postsináptico de la transmisión neuromuscular. Cuando los síntomas se limitan a la musculatura cercana al ojo se denomina miastenia grave ocular y corresponde al tipo I de la clasificación de Osserman. La miastenia grave ocular se caracteriza por ptosis palpebral (se exacerba al sostener la mirada hacia arriba durante un minuto), diplopía y dificultad para el cierre ocular por debilidad del musculo elevador del párpado, de la musculatura extraocular y el músculo orbicular del ojo, respectivamente. El carácter fluctuante de la debilidad con empeoramiento vespertino, la fatiga muscular y la normalidad de las respuestas pupilares a la luz y la acomodación son prácticamente diagnósticos de miastenia grave ocular. Se realizaron cuantro pruebas: la prueba con edrofonio, estimulación nerviosa repetitiva, el estudio del jitter mediante electromiografía de fibra simple y la determinación de anticuerpo anti-AchR. Pacientes con miastenia grave generalizada seronegativa para los anti-AchR, pero positiva para anticuerpos frentes a la molécula tirosincinasa muscular específica (Anti-MuSK). El paso de miastenia grave ocular a la forma generalizada suele ser rápido por lo que es importante el reconocimiento en la fase ocular tiene valor terapeútico y pronóstico.

Se identificaron 44 pacientes con ptosis o diplopía remitidos para diagnóstico neurofisiológico de trastorno de la transmisión neuromuscular de los cuales 21 fueron mujeres y 23 hombres. De éstos 21 pacientes (47.7%) presentaban ptosis, 17 (38.6%) solo diplopía y 6 (13.6%) ptosis más diplopía. Se llegó al diagnóstico de miastenia grave ocular en 12 pacientes (27.3%). No se encontró ningún timoma. Los tratamientos prescritos fueron : prednisona, prednisona más bromuro de piridostigmina, bromuro de piridostigmina y bromuro de piridostigmina más azatriopina. La miastenia grave ocular generalizó solo en dos pacientes. Se encontró que la ptosis monosintomática o combinada con diplopía era más frecuente en el grupo de miastenia grave ocula, mientras que la diplopía aislada fue más frecuente en los pacientes con otros diagnósticos.

Para este estudio se obtuvo para el estudio del jitter mediante electromiografía de fibra simple una sensibilidad y especificidad del 100%. En el caso de la estimulación nerviosa repetitiva se obtuvo una sensibilidad de 48% aún cuando se realiza sobre la musculatura facial y una especificidad del 100%. La determinación de anticuerpo anti-AchR fue positiva para 10 de 11 pacientes con miastenia grave ocular y se obtuvo una sensibilidad del 90.9% y una especificidad del 100%. La prueba de edrofonio fue positiva para todos los pacientes con diagnóstico final de miastenia grave ocular y se obtuvo una sensibilidad del 100% y especificidad el 85.7%. La prueba del hielo es una fácil y segura

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