ONFALOCELE EMBRIOLOGÍA

Onfalocele

(Descripción general de la anomalía)

El onfalocele es una malformación congénita en el desarrollo de la pared abdominal, a nivel de la línea media, generalmente de tamaño variable, asociado directamente con el cordón umbilical; podemos determinar que es un defecto embriológico del anillo umbilical, (localizado en la parte proximal del cordón umbilical), donde se observa una herniación que contiene asas intestinales y a veces otros órganos  como hígado (más común), bazo, colón o gónadas; estas estructuras herniadas están recubiertas por una membrana traslúcida avascular, cuya superficie externa está constituida por amnios, superficie interna por peritoneo y entre ambos gelatina de Wharton, junto a ellos están insertos los vasos umbilicales y vasos del propio corazón.[pic 1][pic 2]

En la sexta semana de vida intrauterina y debido al rápido crecimiento del intestino, el intestino medio migra a través del anillo umbilical desde la cavidad abdominal hacia el cordón umbilical; Aproximadamente en la décima a doceava semana el intestino medio retorna, al fallar esta regresión, el contenido intestinal queda fuera de la cavidad, y es recubierto por la membrana de amnios y peritoneo, quedando el cordón umbilical inserto formando la herniación de aproximadamente 2-4 cm de diámetro (onfalocele menor), aunque esta puede alcanzar los 5 cm de diámetro denominándose onfalocele gigante.

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Clasificación

Los onfaloceles se dividen en dos categorías, ambas relacionadas con la presencia de hígado:

• Onfaloceles que no contienen hígado: El diagnóstico confiable se puede realizar mediante una ecografía a partir de las 12 semanas de gestación, pues solo así se puede diferenciar de una hernia fisiológica del intestino no medio. Una anomalía cromosómica, como la trisomía 18, 21 o 13, está presente en 40 a 60 % de los fetos con este tipo de onfalocele. 
• Onfaloceles con presencia de hígado: Este tipo de onfalocele contiene en el saco de peritoneo parte o la totalidad del hígado, estando presente también el intestino u otras vísceras abdominales; el diagnóstico puede lograrse a las 9 o 10 de gestacional, por medio de una ecografía transvaginal, si se visualiza una masa con la consistencia del hígado que mide más de 5 a 10 mm de diámetro en la herniación del intestino medio. [pic 7][pic 8]

Etiopatogenia

La etiología del onfalocele, como ocurre en la mayoría de las anomalías congénitas, es desconocida. Se sugieren factores como exposición a agentes teratógenos como los recaptadores de serotonina en las primeras semanas de gestación, deficiencias nutricionales y predisposición genética posiblemente vinculada a defectos enzimáticos maternos, edad materna mayor de 30 años y raza negra.

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