ONFALOCELE EMBRIOLOGÍA

Onfalocele

(Descripción general de la anomalía)

El onfalocele es una malformación congénita en el desarrollo de la pared abdominal, a nivel de la línea media, generalmente de tamaño variable, asociado directamente con el cordón umbilical; podemos determinar que es un defecto embriológico del anillo umbilical, (localizado en la parte proximal del cordón umbilical), donde se observa una herniación que contiene asas intestinales y a veces otros órganos  como hígado (más común), bazo, colón o gónadas; estas estructuras herniadas están recubiertas por una membrana traslúcida avascular, cuya superficie externa está constituida por amnios, superficie interna por peritoneo y entre ambos gelatina de Wharton, junto a ellos están insertos los vasos umbilicales y vasos del propio corazón.[pic 1][pic 2]

En la sexta semana de vida intrauterina y debido al rápido crecimiento del intestino, el intestino medio migra a través del anillo umbilical desde la cavidad abdominal hacia el cordón umbilical; Aproximadamente en la décima a doceava semana el intestino medio retorna, al fallar esta regresión, el contenido intestinal queda fuera de la cavidad, y es recubierto por la membrana de amnios y peritoneo, quedando el cordón umbilical inserto formando la herniación de aproximadamente 2-4 cm de diámetro (onfalocele menor), aunque esta puede alcanzar los 5 cm de diámetro denominándose onfalocele gigante.

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Clasificación

Los onfaloceles se dividen en dos categorías, ambas relacionadas con la presencia de hígado:

• Onfaloceles que no contienen hígado: El diagnóstico confiable se puede realizar mediante una ecografía a partir de las 12 semanas de gestación, pues solo así se puede diferenciar de una hernia fisiológica del intestino no medio. Una anomalía cromosómica, como la trisomía 18, 21 o 13, está presente en 40 a 60 % de los fetos con este tipo de onfalocele. 
• Onfaloceles con presencia de hígado: Este tipo de onfalocele contiene en el saco de peritoneo parte o la totalidad del hígado, estando presente también el intestino u otras vísceras abdominales; el diagnóstico puede lograrse a las 9 o 10 de gestacional, por medio de una ecografía transvaginal, si se visualiza una masa con la consistencia del hígado que mide más de 5 a 10 mm de diámetro en la herniación del intestino medio. [pic 7][pic 8]

Etiopatogenia

La etiología del onfalocele, como ocurre en la mayoría de las anomalías congénitas, es desconocida. Se sugieren factores como exposición a agentes teratógenos como los recaptadores de serotonina en las primeras semanas de gestación, deficiencias nutricionales y predisposición genética posiblemente vinculada a defectos enzimáticos maternos, edad materna mayor de 30 años y raza negra.

La formación de la pared abdominal se debe a la confluencia de un pliegue craneal, un pliegue caudal y dos pliegues laterales. Al producirse una falla en el cierre de los pliegues laterales queda constituido el defecto por el que se produce la herniación descrita anteriormente.

El onfalocele podemos clasificarlo también por la falla de los pliegues que participan en la formación de diferentes estructuras, podemos referir entonces:

Pliegues craneales🡪Forman la pared torácica anterior y región epigástrica; contribuye a la formación del Diafragma y Pericardio, fallo de estos, Onfalocele Epigástrico

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