Sarcomas Retroperitoneales

hueso, cartílago, grasa, músculo, vasos sanguíneos u otros. El término proviene de una palabra griega que significa crecimiento de la carne.

Sus características biológicas y clínicas son distintas a las de los carcinomas ya que, al contrario que éstos, no derivan de células de origen epitelial, sino de aquellas células que durante la fase embrionaria forman el mesodermo. Se originan del tejido mesenquimal, poseen poco tejido conectivo y son de aspecto carnoso (fibrosarcoma, liposarcoma, miosarcoma).

Existen dos tipos principales de sarcoma: sarcomas de tejidos óseos y blandos. Los sarcomas de tejidos blandos se pueden originar en tejidos blandos, como los tejidos adiposos, musculosos, nerviosos y fibrosos, así como en los vasos sanguíneos y los tejidos profundos de la piel. Se pueden encontrar en cualquier parte del cuerpo. La mayoría de ellos se desarrolla en los brazos o las piernas. Además, se pueden encontrar en el tronco, la cabeza y el área del cuello, los órganos internos y el área trasera de la cavidad abdominal (sarcomas retroperitoneales).

Los sarcomas no son tumores comunes, y la mayoría de los cánceres son del tipo de tumores llamados carcinomas.

Existen alrededor de 50 tipos diferentes de sarcomas de tejidos blandos (no todos se presentan a continuación). Este documento trata sobre los sarcomas de tejidos blandos en los adultos. El rabdomiosarcoma, el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos que se presenta en niños, no se discute en este documento.

INCIDENCIA Y MORTALIDAD

Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por sarcoma de tejido blando en los Estados Unidos en 2014:

• Casos nuevos: 12.020.

• Defunciones: 4.740.

Los sarcomas de tejido blando son tumores malignos que surgen en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades (50%), el tronco y el retroperitoneo (40%), o de la cabeza y el cuello (10%). Se cuenta con informes de que la tasa de incidencia internacional oscila de 1,8 a 5 por cada 100.000 por año.

FACTORES DE RIESGO Y FACTORES GENÉTICOS

El riesgo de sarcomas de tejido blando esporádico aumenta mediante radioterapia previa, y en caso de linfagiosarcoma, es mediante linfedema crónica. Las sustancias químicas Thorotrasto, cloruro de vinilo y el arsénico se establecieron como carcinógenos para los angiosarcomas hepáticos.

Los sarcomas de tejido blando se presentan con mayor frecuencia en pacientes con los siguientes síndromes hereditarios:

• Síndrome de carcinoma nevoide basocelular. Síndrome de Gorlin: mutación genética PTC.

• Síndrome de Gardner (mutación PTC).

• Síndrome de Li-Fraumeni (mutación p53).

• Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: mutación TSC1 o TSC2).

• Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1: mutación NF1).

• Síndrome de Werner (progeria adulta: mutación WRN).

DIAGNÓSTICO

Los sarcomas de tejido blando pueden ser heterogéneos y, por lo tanto, se debe obtener tejido adecuado para hacer un examen microscópico ya sea por biopsia incisional o por biopsia de aguja centrada para determinar el tipo histológico. Para no comprometer la resección curativa posterior, es importante planear con cuidado la biopsia inicial. Como la selección del tratamiento se determina de acuerdo con la histología del tumor, es indispensable que un patólogo experimentado en el diagnóstico de sarcomas revise con cuidado el tejido de la biopsia. Para determinar el tratamiento óptimo en pacientes con esta enfermedad, es necesario efectuar una clasificación completa y dejar que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer planifique el tratamiento.

FACTORES PRONÓSTICOS

El pronóstico para pacientes con sarcomas de tejido blando depende de varios factores entre los que se incluyen:

• Edad del paciente.

• Tamaño, grado histológico, actividad mitótica y estadio del tumor.

Entre los factores relacionados con un pronóstico precario se incluyen los siguientes:

• Más de 60 años de edad.

• Tumores que miden más de 5 cm en su mayor dimensión.

• Histología de grado alto con actividad mitótica alta.

Aunque los tumores de grado bajo son generalmente curables con cirugía sola, los sarcomas de grado más alto (según lo determinen el índice mitótico y la presencia de hemorragia y necrosis) se relacionan con tasas más elevadas de fracaso local del tratamiento y un potencial metastásico mayor.

ESTADIFICACIÓN

Los datos necesarios para efectuar la clasificación por etapas incluye biopsias, estudios por imágenes del tumor principal (por lo general, una tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética), así como de otras partes del cuerpo a donde el cáncer pudo haberse propagado. Cuando se examina la muestra de la biopsia, el patólogo toma en cuenta la cantidad de células que se están dividiendo rápidamente y cuánto se asemeja el cáncer al tejido normal. También determina el tipo y el grado de las células y hace un cálculo de la velocidad con la que crecerá y se propagará.

El sistema que se utiliza con mayor frecuencia para clasificar los sarcomas es el sistema TNM del American Joint Committee on Cancer (AJCC).

En los sarcomas de tejido blando, un factor

...