El Herbario

Cuestionario de la práctica de bioquímica de los carbohidratos

4 consulte las enfermedades causadas por el mal metabolismo de los carbohidratos

I. Enfermedad de von Gierke

Enzima deficiente: glucosa-6-fosfatasa

Afectación: hígado y riñón. Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia

II. Enfermedad de Pompe

Enzima deficiente: alfa-(1 - > 4)-glucán-6-glucosiltrasferasa

Afectación: hígado, corazón y músculo. Clínica: insuficiencia cardiorespiratoria, puede ser mortal antes de los 2 años de edad.

III. Enfermedad de Cori

Enzima deficiente: amilo-(1 - >)-glucosidasa

Afectación: hígado y músculo. Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia, aunque con menor intensidad que en el tipo I

IV. Enfermedad de Andersen

Enzima deficiente: amilo-(1 - >4, 1 - >6)-glucosiltransferasa

Afectación: hígado. Clínica: cirrosis hepática, puede ser mortal antes de los 2 años de edad.

V Enfermedad de McArdle

Enzima deficiente: fosforilasa

Afectación: músculo. Clínica: cansancio y debilidad muscular

VI. Enfermedad de Hers

Enzima deficiente: fosforilasa

Afectación: hígado. Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia, aunque con menor intensidad que en el tipo I

VII. Enfermedad por deficiencia de fosfofructocinasa

Enzima deficiente: fosfofructocinasa.

Afectación: músculo. Clínica: cansancio y debilidad muscular

VIII. Enfermedad de Tarui

Enzima deficiente: fosforilasacinasa

Afectación: hígado. Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia, pero con menor intensidad que en el tipo I.

IX. Enfermedad por deficiencia hepática de glucógeno sintasa

Escasas concentraciones de la enzima realizan alguna biosíntesis de glucógeno

5 Porque la celulosa a pesar de estar formada por moléculas de glucosa es insoluble en agua

La celulosa es un polisacárido compuesto exclusivamente de moléculas de glucosa; es pues un homopolisacárido (compuesto por un solo tipo de monosacáridos); es rígido, insoluble en agua, y contiene desde varios cientos hasta varios miles de unidades de β-glucosa

La estructura de la celulosa se forma por la unión de moléculas de β-glucosa a través de enlaces β-1,4-glucosídico, lo que hace que sea insoluble en agua. Es una hexosa que por hidrólisis da glucosa. La celulosa es una larga cadena polimérica de peso molecular variable, con fórmula empírica (C6H1005)n, con un valor mínimo de n= 200.

La celulosa tiene una estructura lineal o fibrosa, en la que se establecen múltiples puentes de hidrógeno entre los grupos hidroxilo de distintas cadenas yuxtapuestas de glucosa, haciéndolas impenetrables al agua, y originando fibras compactas que constituyen la pared celular

6 porque la sacarosa es una azúcar no reductor consulte las posibles extructuras de la muestra problemas

La razón por la que la sacarosa es un azúcar no reductora es que no tiene ningún aldehído libre o un grupo ceto. Además, su carbono anomérico no está libre y no se puede abrir

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